导语:过敏性紫癜,是一种由免疫复合物沉积引起的白细胞破碎性血管炎,常累及皮肤、关节、胃肠道和肾脏,表现为非血小板减少的皮肤紫癜、关节炎或关节痛、腹痛、血尿或蛋白尿。少数病例还可出现阴囊受累、神经系统症状、心肌炎、肺泡出血等罕见并发症。根据其临床表现,一般分为单纯型、腹型、关节型、肾型及混合型5种类型。
一、了解过敏性紫癜的病因,包括感染、遗传基于、药物、食物、疫苗等
本病病因繁杂,基础病因仍不明确。目前认为感染(细菌、病*、寄生虫等)、药物、食物及其他诸如花粉、尘埃、疫苗接种、昆虫叮咬、寒冷刺激等因素均可诱发。此外,免疫、遗传和环境因素似乎也发挥了一定作用。
1、感染
上呼吸道感染是儿童和成人最常见的触发因素。儿童过敏性紫癜中呼吸道感染发生率为57.5%、胃肠道感染和寄生虫感染均占3.3%。其中以链球菌感染最常见,其次为幽门螺旋杆菌、支原体感染。其他如金*色葡萄球菌、肺炎球菌、结核菌、副流感病*、呼吸道合胞病*、麻疹、肝炎病*等病原体感染也与过敏性紫癜的发生有关。
2、药物因素
国内外文献中均有药物引起过敏性紫癜的个案报道,涉及的药物主要有:抗生素(克拉霉素、头孢呋辛、米诺环素、环丙沙星等)、双氯芬酸钠、阿司匹林、阿糖胞苷、安罗替尼、阿达木单抗、苏金单抗、依那西普等。
对法国药物警戒数据库和世界卫生组织全球个案安全报告数据库中的过敏性紫癜病例进行药物因果关系分析,发现抗生素和免疫调节剂与过敏性紫癜的发生最为密切,尤其是TNF阻滞剂诱发的过敏性紫癜与其在炎症性肠病、牛皮癣、强直性脊柱炎中的使用显著相关。这提醒我们在临床实践中应警惕药物引发的不良反应。
3、疫苗接种
部分过敏性紫癜病例发生在疫苗接种之后。流感疫苗、流脑疫苗、乙肝疫苗、狂犬疫苗、白喉疫苗、麻疹减*活疫苗、麻疫-流行性腮腺炎-风疹联合减*活疫苗等均有诱发过敏性紫癜的风险。
疫苗接种不是过敏性紫癜的主要致病因素,因此不必回避。儿童预防接种专家共识建议,过敏性紫癜患者在免疫抑制剂治疗期间,可暂缓接种减*活疫苗,痊愈后可接种各类疫苗。
4、遗传因素
过敏性紫癜具有一定的遗传易感性,表现为家族聚集倾向,常见家族中同时发病,同胞中同时或先后发病。据文献报道,家族性地中海热患者中过敏性紫癜的发病率明显高于普通人群,这可能与MEFV基因突变有关。
携带MEFV基因变异的过敏性紫癜患者有更严重的临床表现,腹痛、关节受累、阴囊受累及复发更为常见,且急性期白细胞计数、血沉等炎症指标显著升高。
5、恶性肿瘤
部分成人过敏性紫癜病例可能与恶性肿瘤有关。文献报道较多的是肺腺癌。食道癌、肝癌、胃癌、肠癌等消化系统肿瘤和血液系统恶性肿瘤(多发性骨髓瘤、非霍奇金淋巴瘤)也有提及。这提示肿瘤可能是诱发成人过敏性紫癜的潜在因素。对皮瘆长期反复、迁延难愈的成人患者应警惕恶性肿瘤的可能。
6、其他致敏原
多种异体蛋白食物,如牛奶、鸡蛋、海鲜类(鱼、虾、蟹、蛤等)可能诱发本病。有研究表明,食入性、吸入性过敏原与儿童过敏性紫癜的发病有密切关系,其中最常见的食物是牛奶和鸡蛋,吸入性过敏原主要是尘螨和霉菌。此外,长期接触花粉、粉尘、寒冷刺激等因素也可能导致皮疹反复发作。
二、了解过敏性紫癜的临床表现,皮肤紫癜是最常见的首发症状,需重视
1、皮肤紫癜
皮肤紫癜是最常见的首发症状,患者在就诊时存在皮疹。典型皮疹表现为针尖样出血点、可触及的荨麻疹样皮疹或红色斑丘疹,压之不褪色,部分可融合成片,伴轻微瘙痒,常对称分布,成批出现。
约33%的成人病例可出现血疱,坏死甚至溃疡州。皮损主要发生于双下肢、臀部、脚踝周围等受压部位,以伸侧为主,也可累及上肢、躯干,甚至全身。皮肤紫癜在数周内可逐渐消退,但易复发。仅皮肤受累时又称为单纯型紫癜。此外,皮疹不典型时应注意与婴儿急性出血性水肿相鉴别。
2、关节症状
约61%-74%的患者会出现关节症状,儿童似乎比成人更易发生,通常表现为关节疼痛、肿胀,少数表现为关节炎,但极少发生侵蚀性关节炎。5%-25%的患者可能以关节炎为首发表现。受累关节主要以大关节为主,尤其是下肢膝、踝关节,有时累及腕关节、肘关节,通常为一过性或游走性,不遗留关节畸形出现关节表现时称为关节型紫癜。
3、胃肠道症状
胃肠道症状也十分常见,发生率约50%-80%,主要表现为腹痛、腹泻、恶心、呕吐和消化道出血等。其中腹痛是最常见的症状,多发生于脐周、下腹或全腹。严重时还可出现肠套叠、肠梗阻、肠穿孔、急性胰腺炎等并发症。
消化系统表现多与皮肤紫癜同时出现,约5.4%的患者腹痛先于皮疹出现,临床极易误诊,应注意与外科急腹症鉴别出现胃肠症状时也称为腹型紫癜。
4、其他系统表现
血尿和蛋白尿是最常见的表现,其中镜下血尿是提示肾脏病变最敏感和最早期的表现。约三分之一的成人诊断时有血清肌酐升高和高血压的表现,严重时还可出现急性肾衰竭。除上述表现外,少数病例还可出现生殖系统、神经系统、循环系统、呼吸系统以及眼部受累表现。
此外,眼部受累可表现为前部缺血性视神经病变、视网膜中央静脉阻塞、巩膜外炎、巩膜炎、角膜炎和前葡萄膜炎等。脏病变包括:心包积液、心房血栓、心肌炎、冠状动脉改变、心肌缺血、梗死和坏死、心内膜下出血和左心室扩大等。
结语:近年来,随着自然与社会环境的变化,过敏性紫癜的发病率有显著上升趋势。虽大部分病例短期内可自发缓解,预后良好,但少数患者病势缠绵、反复发作,给其生活、学习、工作造成极大困扰,严重影响患者身心健康。现代医学对于本病尚无特效治疗,临床主要以抗过敏、镇痛、改善血管通透性等对症治疗为主。