一、支气管扩张的介绍
支气管扩张症是由于支气管及其周围肺组织慢性化脓性炎症和纤维化，使支气管壁的肌肉和弹性组织破坏，导致支气管变形及持久扩张。典型的症状有慢性咳嗽、咳大量脓痰和反复咯血。主要致病因素为支气管感染、阻塞和牵拉，部分有先天遗传因素。患者多有麻疹、百日咳或支气管肺炎等病史。
二、病因
1.感染
感染是引起支气管扩张症的最常见原因。肺结核、百日咳、腺病*肺炎可继发支气管扩张症。曲霉菌和支原体以及可以引起慢性坏死性支气管肺炎的病原体也可继发支气管扩张症。
2.先天性和遗传性疾病
引起支气管扩张症最常见的遗传性疾病是囊性纤维化。另外，可能是由于结缔组织发育较弱，马方综合征也可引起支气管扩张症。
3.纤毛异常
纤毛结构和功能异常是支气管扩张症的重要原因。Kartagener综合征表现为三联征，即内脏转位、鼻窦炎和支气管扩张。本病伴有异常的纤毛功能。
4.免疫缺陷
一种或多种免疫球蛋白的缺陷可引起支气管扩张症，一个或多个IgG亚类缺乏通常伴有反复呼吸道感染，可造成支气管扩张症。IgA缺陷不常伴有支气管扩张症，但它可与IgG2亚类缺陷共存，引起肺部反复化脓感染和支气管扩张。
5.异物吸入
异物在气道内长期存在可导致慢性阻塞和炎症，继发支气管扩张症。
三、临床表现
支气管扩张症病程多呈慢性经过，可发生于任何年龄。幼年患有麻疹、百日咳或流感后肺炎病史，或有肺结核、支气管内膜结核、肺纤维化等病史。典型症状为慢性咳嗽、咳大量脓痰和反复咯血。咳痰在晨起、傍晚和就寝时最多，每天可达～ml。咳痰通畅时患者自感轻松；痰液引流不畅，则感胸闷、全身症状亦明显加重。痰液多呈*绿色脓样，合并厌氧菌感染时可臭味，收集全日痰静置于玻璃瓶中，数小时后痰液出现分层现象，上层为泡沫，下悬脓液成分，中为混浊黏液，底层为坏死组织沉淀物。90%患者常有咯血，程度不等。有些病人，咯血可能是其首发和惟一的主诉，临床上称为“干性支气管扩张症”，常见于结核性支气管扩张，病变多在上叶支气管。若反复继发感染，病人时有发热、盗汗、乏力、食欲减退、消瘦等。当支气管扩张并发代偿性或阻塞性肺气肿时，患者可有呼吸困难、气急或发绀，晚期可出现肺心病及心肺功能衰竭的表现。
部分病人（1/3）可有杵状指（趾），全身营养不良。
四、检查
1.有低氧血症
感染明显时血白细胞升高，核左移。痰有恶臭，培养可见致病菌。药敏的细菌学检查，针对囊性纤维化的sweat试验、血清免疫球蛋白测定（B淋巴细胞）、淋巴细胞计数和皮肤试验（T淋巴细胞）、白细胞计数和分类（吞噬细胞）、补体成分测定（CH50、C3、C4）。
2.肺功能检查
一秒用力呼出量/用力肺活量比值肺功能损害为渐进性，表现为阻塞性通气障碍，FEV1、FEV1/FVC、PEF降低。残气量/肺总量比值残气占肺总量百分比增高。后期可有低氧血症。
3.X线胸
可无异常（占10%）或肺纹理增多、增粗，排列紊乱。囊状支气管扩张在胸片上可见粗乱肺纹理中有多个不规则蜂窝状（卷发状）阴影，或圆形、卵圆形透明区，甚至出现小液平，多见于肺底或肺门附近。柱状支气管扩张常表现为“轨道征”，即在增多纹理中出现2条平行的线状阴影（中央透明的管状影）。
4.胸部HRCT：CT检查
对支气管扩张症显示能力取决于CT扫描方法、扩张支气管的级别及支气管扩张的类型，CT诊断囊状支气管扩张较柱状扩张可靠性更大。支气管扩张症的CT表现与支气管扩张症类型、有无感染及管腔内有无黏液栓有关。
5.支气管镜纤维支气管镜检查
通过纤支镜可明确扩张、出血和阻塞部位。可进行局部灌洗，取得灌洗液作涂片革兰染色或细菌培养，对协助诊断及治疗均有帮助；通过支气管黏膜活检可有助于纤毛功能障碍的诊断。
五、诊断
1.幼年有诱发支气管扩张症的呼吸道感染史，如麻疹、百日咳或流感后肺炎病史，或肺结核病史等。
2.出现长期慢性咳嗽、咳脓痰或反复咯血症状。
3.体检肺部听诊有固定性、持久不变的湿啰音，杵状指（趾）。
4.X线检查示肺纹理增多、增粗，排列紊乱，其中可见到卷发状阴影，并发感染出现小液平，CT典型表现为“轨道征”或“戒指征”或“葡萄征”。确诊有赖于胸部HRCT。怀疑先天因素应作相关检查，如血清Ig浓度测定、血清γ-球蛋白测定、胰腺功能检查、鼻或支气管黏膜活检等。
六、鉴别诊断
1.慢性支气管炎多见于中年以上的患者，冬春季节出现咳嗽、咳痰或伴有喘息，多为白色黏液痰，并发感染时可有脓痰。
2.肺脓肿有急性起病过程，畏寒、高热，当咳出大量脓痰后体温下降，全身*血症状减轻。X线可见大片致密炎症阴影，其间有空腔及液平面，急性期经有效抗生素治疗后，可完全消退。
3.肺结核多有低热、盗汗、全身乏力、消瘦等结核中*症状，伴咳嗽、咳痰、咯血，痰量一般较少。啰音一般位于肺尖，胸片多为肺上部斑片状浸润阴影，痰中可找到结核杆菌或PCK法结核杆菌DNA阳性。
4.先天性肺囊肿多于继发感染后出现咳嗽、咳痰、咯血，病情控制后胸片表现为多个边界清晰的圆形阴影，壁薄，周围肺组织无浸润。
5.与肺癌相鉴别。
七、并发症
支气管扩张症常因并发化脓菌感染而引起肺炎、肺脓肿、肺坏疽、脓胸、脓气胸。当肺组织发生广泛性纤维化，肺毛细血管床遭到严重破坏时，可导致肺动脉循环阻力增加，肺动脉高压，引起慢性肺源性心脏病。
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