当一个人患上了恶性肿瘤,大家都会觉得TA非常地不幸,而胃肠胰神经内分泌肿瘤就是那“不幸中的万幸”——它相比较于其他大多数消化道恶性肿瘤预后好很多,患者生存期也比较长。
1、什么是胃肠胰神经内分泌肿瘤?
胃肠胰神经内分泌肿瘤(GEP-NENs)就是主要发生在消化道或胰腺的神经内分泌肿瘤。
神经内分泌肿瘤是一种起源于干细胞的恶性肿瘤,其主要特点是能够产生生物活性胺或多肽激素。过去,人们曾以为神经内分泌肿瘤是一种“罕见病”,但随着医学技术的发展,诊断水平的提高,神经内分泌肿瘤的发病率和患病率出现显著上升。
神经内分泌肿瘤可以发生在全身各个部位,其中胃肠胰神经内分泌肿瘤是最常见的一种,约占65%~75%。在我国,胃肠胰神经内分泌肿瘤最常发的部位为胰腺,其次是直肠和胃,小肠和结肠相对罕见。
2、胃肠胰神经内分泌肿瘤有哪些症状?
胃肠胰神经内分泌肿瘤是一种具有高度异质性的肿瘤,不同患者肿瘤分化程度差异明显,症状也非常多样。
以胰腺神经内分泌瘤为例。胰腺神经内分泌瘤分为功能性和无功能性,功能性胰腺神经内分泌瘤临床症状比较明显,无功能性胰腺神经内分泌瘤则缺乏明显症状。
常见功能性胰腺神经内分泌瘤主要是胰岛素瘤和胃泌素瘤。胰岛素瘤能够分泌大量胰岛素,从而引起发作性低血糖,主要表现为头痛、意识模糊、视觉和行为异常、出汗、震颤和心悸等;
胃泌素瘤能够产生胃泌素,会导致消化道溃疡、胃食管反流、腹泻等症状。功能性肿瘤虽然症状明显,但介于疾病复杂性,初诊容易
仅行对症处置,依然很容易被误诊、漏诊。
无功能性胰腺神经内分泌瘤约占所有胰腺神经内分泌瘤的60%~90%,很难通过症状诊断。不过,当肿瘤体积增大到一定程度时,可能压迫周围组织和器官,出现消化道梗阻、黄疸、胰腺炎等;也可能出现其他组织器官的转移,引起相应症状。
其它部位的胃肠胰神经内分泌肿瘤的症状特点也很类似。总之,胃肠胰神经内分泌肿瘤的症状缺乏特异性,诊断存在困难,需要结合特定生化指标结果,以及CT、核磁、分子影像等影像学检查来诊断。
3、胃肠胰神经内分泌肿瘤如何治疗?
胃肠胰神经内分泌肿瘤的治疗方法要根据肿瘤的部位、种类、分化程度、局部浸润情况、远处转移情况、大小以及患者身体情况来选择。对于早期的、局限的肿瘤,无论其种类如何,均首选手术切除,只是功能性肿瘤需要在术前注意控制好激素水平。
对于中期的、局部存在浸润,无法完全切除的肿瘤,一般也要进行原发灶的切除或减瘤手术,之后再根据情况选择是否接受化疗、靶向或免疫治疗等系统治疗。
对于晚期的、存在转移的肿瘤,依然要根据情况争取切除原发灶或减瘤手术,再辅以系统治疗和针对其他并发症状的干预。
一般来说,早期的、恶性程度低的,能够完全切除的胃肠胰神经内分泌肿瘤,预后还是很好的;而晚期的、分化程度差、恶性程度高,尤其是存在其他组织器官多处转移的肿瘤,则与消化道腺癌类似,预后很差。
胃肠胰神经内分泌肿瘤是一种无论是症状、治疗方法还是预后,不同患者之间差异都很大的恶性肿瘤。但总的来说,胃肠胰神经内分泌肿瘤比其他消化道恶性肿瘤,如胃腺癌、胰腺癌等恶性程度低很多,预后更好。但又由于胃肠胰神经内分泌肿瘤缺乏特异性临床表现,需要医生更加敏锐。