胆源性胰腺炎

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TUhjnbcbe - 2024/10/27 16:07:00

两岁,突然出现奇怪瘀斑

小沐沐(化名)2岁时,家长突然发现她脚上出现了奇怪的瘀斑,两个月以后瘀斑逐渐遍布全身,小沐沐在医院进行了全面检查,最后发现小沐沐的血小板明显降低,临床诊断为“原发免疫性血小板减少症(ITP)”。

三岁,发生不明原因腹痛

就在小沐沐快四岁的时候,发作了一次与以往不同的腹痛,在医院复查也没找到原因,几天后腹痛自行消失。为了继续巩固治疗,小沐沐还是乖乖地喝着中药,没有症状的时候和其他小朋友一样天真无暇。但三个月后,小沐沐复查的肝酶指标超过了正常值的十倍。经医院专家会诊,小沐沐家长第一次听说了“卡波西样血管内皮瘤”的病名,这是一个发病率十万分之零点七的罕见病变。病变往往在四肢或躯干部的皮下,瘤体会明显膨隆,体积也比较大。

疼痛!反复发作急性胰腺炎

去年2月,小沐沐开始反复的腹痛发热,医院,这次沐沐很快被确诊了“急性胰腺炎”,通过常见的抗感染治疗方法,不吃不喝几天后小沐沐的病情缓解出院。然而,小沐沐在随后的几个月内胰腺炎反反复复。小沐沐住院的时间越来越长、回家的时间越来越少。

全世界相关病例的全面搜索

小沐沐的病症越来越扑朔迷离,医院疑难病会诊中心、医院相关科室的权威专家再次对小沐沐的病情进行会诊,四川大学华西医学中心整个专家团队艰难地向疾病的真相进发。华西肝胆胰外科专家曾勇教授提出,小沐沐目前所有客观检查结果都难以指向某种特定疾病,只能分清问题主次、步步为营。医院放射科姚晋教授对比了这一年多来小沐沐的所有影像检查胶片,确定在胰头后方存在一颗花生大小的占位性病变,难道就是这个“花生米”导致沐沐反复的梗阻性胰腺炎?是否需要给一个年仅四岁的孩子施行“胰十二指肠切除术”这样的创伤性手术呢?

小沐沐的治疗团队进行了全世界相关文献的检索和筛选,统计出全世界仅进行过10余例5岁以下儿童的胰十二指肠切除术,其中4例明确报道在术后半年内死亡,手术的疾病多为恶性肿瘤。虽然,在国内也有专家团队做过极低年龄患儿的胰十二指肠切除术,但从来没有一例像小沐沐这样严重的出血风险、复杂的病情干扰。

国际首例的突破多次跨学院多学科会诊

去年10月,曾勇教授再次发起疑难病全院及医院专家会诊、召集肝脏外科吴泓教授团队,小儿外科靳曙光教授团队、小儿外科血管瘤专家吉毅副教授以及影像、麻醉、ICU团队,举行激烈商讨并开始抓紧评估了小沐沐的手术计划。在充分的术前准备下,曾勇教授、吴泓教授、靳曙光教授、黄纪伟副教授联台在年12月10日完成了这场手术风险极高的“胰十二指肠切除术”,手术经历了整整七个小时。

小沐沐在年2月复查血小板奇迹般回升至正常范围,得益于右肝动脉栓塞和胰腺病灶切除,今年4月来到医院复查肝功能已完全恢复正常,经历了那么多的坎坷和磨难,小沐沐现在已出院回家,密切随访。

卡波西样血管内皮瘤发病率约为0.7/,常合并卡梅现象,有严重的血小板减少和凝血功能障碍,多发生于面颈部、四肢和躯干,极少累及腹腔脏器,全球报道的胰腺卡波西样血管样血管瘤仅9例(均未见治愈报道),而本次沐沐罹受的累及胰腺、肝脏、胆道的多脏器受累的KHE属于首次报道。

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