自年Yoshita等首次提出自身免疫性胰腺炎（AIP）的概念来，该病在世界范围内被广泛报道。然而，由于其发病率相对较低，在不同地区的流行病学特点又有所不同，因此对AIP的认识仍相对不足。目前，对AIP的临床诊治存在两大问题：1、对AIP的诊断认识不足。由于肿块型AIP与胰腺癌十分类似，而胰腺癌的发病率明显高于AIP，预后也大相径庭，常有AIP被误诊为胰腺癌而行手术切除的报道。2、对AIP的过度诊治。出于对诊断的把握不足，临床医师往往使用大量的辅助检查，在临床表现、血清标志物及影像学存在相对典型表现的情况下仍行ERCP或内镜超声下穿刺活检等反复检查。
一、分型根据病理特点及发病机制的不同，目前将AIP分为两种类型。1型AIP又称淋巴细胞浆细胞性硬化性胰腺炎，也称IgG4相关性胰腺炎。临床上可合并有IgG4相关性硬化性胆管炎、自身免疫性涎腺炎、自身免疫性肾炎、后腹膜纤维化等，尤以合并胆管炎致梗阻性*疸多见。1型AIP的病理特点为胰腺组织见大量淋巴细胞、浆细胞浸润同时可伴有嗜酸性粒细胞浸润，免疫组化检测可见IgG4阳性细胞，也可伴有闭塞性小静脉炎及组织纤维化。2型AIP又称特发性导管中心性胰腺炎，部分患者合并炎症性肠病。其病理特点为粒细胞-上皮损伤，即导管上皮为主的损伤伴有大量中性粒细胞浸润。
二、诊断1、病史与临床表现：AIP患者缺乏特异性临床表现，我国AIP患者常见的临床表现依次为梗阻性*疸、腹部不适、体重减轻和血糖升高等，而无症状患者由影像学检查发现的则相对较少。1型AIP由于常合并IgG4相关性硬化性胆管炎，因*疸就诊的患者较为多见。2型AIP由于形成了胰腺肿块或引起胰管狭窄，偶尔也有诱发急性胰腺炎的病例。由于1型AIP为IgG4相关性系统性疾病，约50%以上的患者合并胰外器官受累。另有少部分AIP患者（包括1型和2型）合并炎症性肠病，尤其是2型AIP合并溃疡性结肠炎多见。
2、实验室检查：IgG4作为1型AIP相关的血清标志物，对于AIP的诊断具有重要作用。IgG4虽然具有较高的特异度，但敏感度仍稍显不足，因此尚需结合IgG等其他血清标志物。由于少部分胰腺癌患者有IgG4升高，极少部分患者存在AIP合并胰腺癌的可能，因此不可因为IgG4升高而排除胰腺导管腺癌的诊断。
3、影像学与核医学检查：由于AIP从形态上可分为弥漫型和局限型，因此在影像上的表现依其形态而有所不同。弥漫型更多见于1型AIP，而肿块型更多见于2型AIP。弥漫型或节段型AIP在CT和MRI上的特征性表现为胰腺弥漫性或节段性肿大，呈“腊肠样”，密度均匀。与急性胰腺炎所不同的是，AIP罕见胰周积液或假性囊肿形成。同时，由于胰周脂肪纤维化，使病变胰腺周边呈低密度囊状缘，类似包膜，称“晕环征”，也称“假包膜征”、“鞘膜征”等。AIP的胰管改变也具有一定的特征性。AIP患者的胰管病变以狭窄为主，可表现为单发或多发的隧道样狭窄，且狭窄近端的胰管可不扩张或轻度扩张。总体来说，AIP累及胰管较胰腺癌更长，而近端胰管的扩张程度却不如胰腺癌。
4、内镜检查：超声内镜（EUS）可以近距离地观察胰腺病灶，在胰腺疾病的诊断中具有较高的价值，甚至能较常规影像学检查更早地发现复发灶。虽然通常AIP的超声表现无特异性，但在合并IgG4相关性硬化性胆管炎的情况下可发现受累的胆管呈“高-低-高”的“三明治”样回声模式。胰管的不规则狭窄和管壁增粗也是AIP的特征。增强EUS下AIP表现为高回声或等回声、均匀强化的病灶，与胰腺癌的强化方式存在差异。另一方面，EUS引导下的细针抽吸、细针穿刺活检和粗针穿刺活检为获取细胞学或组织学材料提供了可能，但其诊断价值仍有争议。
5、诊断标准：1型AIP多基于临床诊断，而2型AIP多有赖于病理诊断。目前较为广泛采用的是国际胰腺病协会（IAP）共识指南年制订的ICDC诊断标准。具体如下：
编辑：侯鸿宇
内蒙古医科大学中医临床学院研究生，师从风湿病专家吕新亮教授，研究方向：中医药治疗风湿免疫病。
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