四十三、溶血性贫血（投票在后面）
1、N54A下列检查结果支持溶血性贫血的是
A.尿中尿胆原排泄减少
B.血清非结合胆红素减少
C.血清结合珠蛋白减少
D.血网织红细胞减少
2、NX溶血性贫血时，能提示骨髓代偿性增生的实验室检查结果有
A.血涂片见有核红细胞
B.血网织红细胞增高
C.血清胆红素增高
D.骨髓增生活跃，粒红比例倒置
3、N72A女性，23岁。头晕、乏力、低热、腰痛、恶心5天来诊，有肝炎病史1年。查体：T37.5℃，浅表淋巴结不大，巩膜轻度*染，脾肋下3cm。化验尿色深，镜下未见红细胞，尿胆原（+），尿胆红素（-），血TBil44.2μmol/L,DBil5.2μmol/L。最可能的诊断是
A慢性肝炎急性发作
B胆囊炎
C急性胰腺炎
D溶血性贫血
4、NX可出现血管内溶血的疾病有
A、遗传性球形细胞增多症
B、G6PD缺乏症
C、地中海贫血
D、阵发性睡眠性血红蛋白尿
5、N54A首选脾切除治疗且疗效最佳的溶血性贫血是
A.地中海贫血
B.阵发性睡眠性血红蛋白尿
C.遗传性球形红细胞增多症
D.温抗体型自身免疫性溶血性贫血
解析
1、[答案]C
溶血性贫血时，血清结合珠蛋白减少（C对），尿中尿胆原排泄增加（A错），血清非结合胆红素升高（B错），血网织红细胞升高（D错）。
2、[答案]ABD
溶血性贫血时，红细胞破坏过多，外周血红细胞减少，骨髓会代偿性增生。血涂片见有核红细胞，说明幼稚的红细胞还没来得及发育成熟，就被释放到外周血中，提示骨髓代偿性增生（A对）。网织红细胞是红细胞的前体细胞，同理，它的增高也能提示骨髓的代偿性增生（B对）。骨髓中正常粒红比为（3～5）：1，当代偿性增生时，红系比例增高，导致粒红比例倒置（D对）。血清胆红素增高只能提示红细胞破坏增多，不能提示骨髓增生的情况（C错）。
3、[答案]D
患者为青年女性，有头晕、乏力、低热、腰痛、恶心、轻度*疸，脾肿大等溶血性贫血的症状，尿胆原（+），尿胆红素（-）（血管外溶血尿胆原增多，而胆红素阴性），血TBil（总胆红素）增高（TBil正常值3.4～17.1μmol/L），血DBil（结合胆红素）正常（DBil正常值0～6.8μmol/L），DBil/TBil=0.11（溶血性*疸以血清游离胆红素增高为主，DBil/TBil0.15）。据此该患者最可能的诊断是溶血性贫血（D对）。慢性肝炎急性发作（A错）虽可有肝细胞性*疸，但常表现为DBil中度升高，IBil（未结合胆红素）中度增高，DBil/TBil为0.2～0.5，尿胆红素常阳性，与本例不符。胆囊炎（B错）主要表现为右上腹持续性疼痛、阵发性加剧，可向右肩背放射，很少出现*疸、脾肿大，与本例不符。急性胰腺炎（C错）多表现为高热、剧烈上腹痛，并多向肩背部放射，与本例不符。
4、[答案]BD
阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）（D对）是一种后天获得性造血干细胞基因突变所致的红细胞膜缺陷性溶血病，临床主要表现为与睡眠有关、间歇发作的慢性血管内溶血和血红蛋白尿。G-6-PD缺乏症（B对）时，红细胞易于被脾脏巨噬细胞吞噬发生血管外溶血，也可发生血管内溶血。遗传性球形细胞增多症（A错）是由红细胞膜缺陷引起的血管外溶血，地中海贫血（C错）属于珠蛋白异常引起的血管外溶血。
5、[答案]C
首选脾切除治疗且疗效最佳的溶血性贫血是遗传性球形红细胞增多症（C对），除个别常染色体隐性遗传和某些重度病例外，脾切除对大多数遗传性球形红细胞增多症有显著疗效，术后球形红细胞虽然依然存在，但红细胞寿命延长，数天后即可见*疸减轻和血红蛋白浓度上升，还可以防止胆结石和再障危象等并发症的发生。地中海贫血（A错），现称珠蛋白生成障碍性贫血，主要治疗方式是对症治疗，重症患者需要长期输血，脾切除适用于输血量不断增加，伴脾功能亢进及明显压迫症状者，唯一的根治措施是进行异基因造血干细胞移植。阵发性睡眠性血红蛋白尿（B错）的主要对策是支持和对症治疗，包括缓解或终止溶血、刺激造血和抗血栓治疗，脾切除对大部分患者无效，且手术并发症严重，尤其是血栓形成风险高。温抗体型自身免疫性溶血性贫血（D错）的首选治疗为使用糖皮质激素，脾切除为二线治疗，需按照治疗指征进行手术。
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