患者男，60岁。因“小便深*及皮肤瘙痒1月余”于年10月3日医院。体检：腹部平坦，上腹部压痛，无反跳痛，未触及包块。肝、脾肋下未触及，Murphy征阴性。肝上界在右锁骨中线第5肋间，肝、肾区无叩击痛，无移动性浊音。肠鸣音正常。实验室检查：血CA19-kU/L，AFP4.66μg/L，ASTU/L，ALTU/L，ALB33g/L，GGTU/L，IgG43.56g/L，血糖15mmol/L，甲状腺球蛋白抗体kU/L，游离三碘甲状腺原氨酸33.48pmol/L，相关风湿免疫学指标均未见异常。尿糖(++++)，尿胆原(++)，尿胆红素(+)。超声检查示：胰头占位性病变。上腹部增强CT示：胰头可见等密度肿块影，边界欠清，大小约4.4cm×4.0cm×3.6cm，不均匀延迟强化，病变侵犯、包绕肠系膜上动脉分支及门静脉主干，胆总管胰头段狭窄，胰腺体尾部萎缩，主胰管及肝内外胆管明显扩张，周围见多个增大淋巴结影。
多学科会诊意见考虑：单纯血IgG4升高，不能确诊为IgG4相关自身免疫性胰腺炎（autoimmunepancreatitis，AIP），需行病理活检；腹部增强CT示胰腺占位并浸润周围淋巴结，肿瘤可能性大，考虑IgG4升高与肿瘤有关。临床初步诊断：梗阻性*疸，胰腺占位，2型糖尿病。年10月13日行胆总管-空肠吻合术+胆囊切除术+胰腺肿物活检术。术后病理学检查结果示：增生的纤维结缔组织呈慢性炎症反应，内见少量腺上皮成份，组织像排列紊乱，IgG4阳性浆细胞数10个/高倍视野（图1）。术后血IgG44.52g/L。风湿免疫科会诊示：患者为IgG4相关AIP诊断明确。遂应用糖皮质激素（激素）药物泼尼松治疗，初始剂量0.8mg/(kg·d)，4周后观察患者情况并监测血IgG4水平和其他指标，按每周不多于5mg逐渐减少剂量，减至2.5mg/d后维持治疗6个月，同时给予降血糖、补钙等药物治疗。复查患者未再诉腹痛、皮肤瘙痒，皮肤及巩膜*染、IgG4、空腹血糖均较前好转，顺利出院。门诊随访6个月，患者目前状况良，未见复发。
讨论AIP是一种由自身免疫机制所介导的，以淋巴细胞、浆细胞浸润为特征的特殊类型慢性胰腺炎，可累及多个脏器，其中胰腺是最常被累及的器官。其发病机制尚不明确，主要与基因易感性、细胞免疫、体液免疫反应、分子模拟机制、过敏反应、炎症刺激产生的IgG4作用及幽门螺杆菌感染等有关[1-3]。AIP患病率较低，约占慢性胰腺炎的4%～6%[4]。Nishimori等[5]报道AIP在日本的发病率仅为0.82/10万。近年来Sugumar等[6]和Chari等[7]将AIP分为2种亚型，即Ⅰ-AIP和Ⅱ-AIP，2种亚型的临床、影像学、血清学及病理学表现均不同，Ⅰ-AIP多发于中老年男性，Ⅱ-AIP的发病人群倾向于年轻化。
AIP与胰腺恶性肿瘤难以鉴别。AIP其诊断依赖于临床表现如体重下降、上腹痛、*疸（Ⅰ-AIP中的梗阻性*疸发生率可达75%）并有胰外损害以及对激素有良好反应等[8]；实验室检查如血IgG4水平升高；影像学检查如超声显示弥漫低回声改变伴点状高回声，MRCP发现胰管的不规则狭窄，增强CT显示增大的胰腺伴囊壳样低密度或低信号环出现及呈延迟强化[9]。由于实验室及影像学检查缺乏特异性，近几年多用超声内镜引导下细针穿刺活检术作为辅助诊断，但由于标本较少，单独的穿刺活检结果不足以确诊[10-11]。
目前AIP诊断仍无统一标准，多数学者认为病理学检查是AIP的“金标准”[12-13]。IgG4相关AIP典型病理特征为IgG4阳性浆细胞浸润导管周围（每高倍镜视野下IgG4阳性浆细胞数在10～50个以上)，腺泡细胞萎缩并伴有席纹状纤维化导致胰管区狭窄和闭塞性静脉[14]。亦有研究认为IgG4阳性浆细胞在产IgG浆细胞中所占比例大于50%更具有诊断意义[3]。其中病变的不均匀分布以及来自细针穿刺活检的少量组织均会影响病理学诊断的准确性。
AIP的标准治疗是口服激素，但不可轻易应用于诊断不明确的患者中。目前激素治疗的单次用量及疗程尚未达成共识。大部分AIP患者经病理学检查确诊后应用激素能明显改善AIP的临床症状，若IgG4仍持续升高或波动，提示AIP病情无好转、复发或诊断错误[15-16]。
如激素治疗无效，则需进一步排除恶性肿瘤。对于IgG4居高不下的高活动或顽固型AIP患者可用激素联合其他药物如硫唑嘌呤、6-硫嘌呤或利妥昔单抗治疗[17]。尽管激素不耐受患者使用利妥昔单抗后绝大多数可得到缓解，但目前并无利妥昔单抗应用于IgG4相关疾病的标准化治疗[18-20]。本文患者因胰腺占位采取手术治疗，结合病史、相关检查及术后病理学检查结果，确诊为IGg4相关AIP，行泼尼松治疗，目前患者状况良好，未见复发。
综上所述，IgG4相关AIP发病率低，诊断困难，与胰腺恶性肿瘤难以鉴别，确诊依靠病理学检查，激素治疗有效。
安帅，刘奎，张天昊，等．IgG4相关自身免疫性胰腺炎一例[J/CD]．中华肝脏外科手术学电子杂志，，6(1)：69-70.
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