研究背景
自身免疫性胰腺炎（AIP）是一种鲜为人知的与炎症性肠病（IBD）相关的罕见疾病。这项研究的目的，是描述IBD合并AIP时的疾病特征和结局。
研究方法
年7月至年7月，纳入比利时和法国多个医学中心的患有AIP的IBD患者，进行回顾性研究。AIP的诊断基于AIP的国际共识标准，根据胰腺切除标本或穿刺采集到的样本，进行病理组织学评估来确诊AIP。
根据影像学结果、激素治疗的临床和/或影像学应答、血清免疫球蛋白G4的水平，以及其他器官受累情况，来区分可能的I型和II型AIP患者。
主要研究目的，是收集IBD患者合并AIP的疾病特征信息。
此外，研究者还通过一项病例对照研究，使用多变量分析法对比了IBD合并AIP患者和普通IBD患者的疾病特点。
研究结果
共分析了来自23个中心的91例（女性47例）IBD合并AIP的患者数据。其中58例UC，33名例CD。
91例患者中89例为II型AIP，2例为I型AIP。IBD的诊断平均年龄为32±12岁，AIP的诊断平均年龄为35±12岁。19例（21%）患者AIP比IBD先出现。
在平均随访5.7±4.9年后，31例（34%）患者AIP复发，11例（12%）出现了糖尿病，17例（19%）患者出现了胰腺外分泌功能不全。
在UC患者中，与AIP独立相关的因素包括直肠炎（OR=2.9;95%CI:1.3-6.3;P=0.）和结肠切除术（OR=7.1;95%CI:2.5-20;P=0.）。
在CD患者中，AIP与较少的肛周病变（OR=0.16；95%CI：0.03-0.77;P=0.）、非狭窄非穿透性CD（OR=6.7；95%CI:1.25-33.3;P=0.）以及较高比例的结肠切除（OR=27.8;95%CI:3.6-;P=0.）显著相关。
结论
在这项针对IBD合并AIP患者的多中心回顾性研究中，平均随访5.7±4.9年，发现大部分患者属于II型AIP。UC患者占2/3，并且常伴有直肠炎。CD患者占1/3，并且常存在炎症性疾病特点。与单纯IBD的患者相比，IBD合并AIP的患者结肠切除手术比例更高。
学习心得
炎症性肠病（IBD）相关的自身免疫性胰腺炎（AIP）,是一种罕见且鲜为人知的疾病。IBD相关的胰腺炎最初是在组织病理学研究中有所报道。年，Yoshida等人将激素应答的慢性胰腺炎命名为“自身免疫性胰腺炎”。年，免疫球蛋白（Ig）G4抗体的发现，加深了人们对于这种疾病的了解。
在过去的十年中，人们提出了几种AIP的分类方法。AIP患者的组织学和临床表现提示两种不同的亚型，淋巴浆细胞硬化性胰腺炎（LPSP）（I型AIP）和特发性导管中心性胰腺炎（IDCP）（II型AIP）。
最近发表了AIP的诊断标准国际共识。I型AIP主要发病于50岁以上男性且与IgG4相关。患者IgG4水平通常很高，且存在多器官受累。II型AIP是一种伴有粒细胞上皮病变的特发性中心性胰腺炎，多发于30-40岁的年轻患者，男女比例相当。患者IgG4水平正常且20-30%患者伴有IBD。
有关IBD患者AIP发病率和患病率的数据很少。最近一项来自日本的研究，在例IBD患者中确定了7例AIP，患病率为0.4%。另一项研究中，在16例II型AIP患者中发现了5名IBD患者。最近发表了Mayoclinic的经验，43例II型AIP患者中,有19例患有IBD。
这项研究是目前最大的IBD合并AIP患者的研究。几乎所有的患者（89/91）都属于II型AIP。与文献报告的一致，这项研究显示AIP发病年龄较轻，男女比例相当。最常见的临床表现是急性胰腺炎（80%）。
其他的研究也显示，与I型AIP相比，急性胰腺炎在II型AIP中更常见。之前有研究显示，II型AIP患者中有64%表现为急性胰腺炎，而I型AIP患者中只有27%。此外这项研究还发现，AIP相关胆管炎的发生率为15%，高于之前文献报道的比例。胆管炎通常在I型AIP中更常见，但也有报道称其与II型AIP相关。
最近的一项研究报告了5例自身免疫性胆管炎，其特征是肝脏活检显示粒细胞上皮病变，所有患者经激素治疗后达到缓解。这5例患者中有4例患有IBD。但这项研究未进行胆管的组织学分析，所有患者在激素治疗后都得到了缓解，猜测其中也存在胆管炎的发生。
今天介绍的这项研究中，31例患者（34%）在随访期至少发生过1次AIP复发。文献报道AIP复发率在6%和55%之间，I型AIP的复发率显著高于II型AIP。Mayoclinic的研究显示，II型AIP的3年累积复发率为10.6%，这项研究随访时间更长，复发率也更高。
在5年的随访期内，未出现结直肠癌或胰腺癌病例。在文献中，AIP患者中有一些胰腺癌报告，但尚未证实胰腺癌风险会显著增加。日本的一项AIP研究报道，胰腺癌和结直肠癌的发生率分别为0.8%和1.7%。
这项研究中21%的患者AIP先于IBD出现。在AIP诊断时，有72%的患者已经患有活动性IBD，这提示系统性炎症在AIP发病中的作用。合并AIP的患者，UC多于CD。此外，这项研究发现CD合并AIP的患者炎症性疾病行为更多样、肛周病变更少，结肠切除风险更高。
总之，这项多中心回顾性研究结果显示，大部分IBD合并AIP患者属于II型AIP。1/3的AIP患者会复发，AIP对于激素治疗的应答率非常高。IBD合并AIP患者中UC占2/3，CD占1/3。20%的患者AIP诊断先于IBD诊断。
与未患AIP的对照组相比，UC合并AIP的患者更可能患有直肠病变，而CD合并AIP的患者更可能存在非狭窄和非穿透病变。同时患有IBD合并AIP的患者，结肠切除的风险增加。
文献参考：ClinicalGastroenterologyandHepatology;16:59–67.
来源：IBD学术情报官