原来小朋友也会得
“慢性胰腺炎”
原本以为都是成人会得的病，现在越来越多的听到孩子得了，医院儿科病房里除了住着糖尿病、炎症性肠病的孩子外又来了因胰腺炎再次住院的小Q......
临
床
故
事
9岁的小Q原本是个爱笑的阳光男孩，可是自从两年前得了一次胰腺炎之后，这疾病就像挥之不去的恶魔，反复纠缠于他，每次发作时都腹痛难忍，仅仅近半年就又发作了3次。尽管每次通过禁食、补液等办法大都能够渐渐缓解，然而反复的胰腺炎发作，频繁的住院治疗和饮食限制，使得小Q往日的笑容不在。看着逐渐消瘦的小Q，父母心急如焚，当小Q这一次胰腺炎又发作时，医院儿科，希望能够进一步找到胰腺炎的罪魁祸首。
被送入儿科急诊的小Q当天淀粉酶、脂肪酶比正常孩子上限的3倍还要高，腹部CT也显示胰腺肿胀明显，而且还有很多钙化点。因此医生告诉小Q父母，孩子是慢性胰腺炎急性发作，需要先将急性炎症控制住，然后仔细寻找原因。
什么是慢性胰腺炎？
慢性胰腺炎是胰腺组织出现了进行性的炎症性疾病，此时胰腺组织已经受到不可逆的损伤，并且将进行性的发展。临床以反复发作的上腹部疼痛为主要特征。当出现急性发作时，淀粉酶、脂肪酶这两种胰腺来源的消化酶在血中会明显升高，同时可能出现恶心、呕吐，甚至发热、代谢紊乱等。由于慢性胰腺炎的一些特征如胰管结石、胰腺实质钙化、萎缩、胰管狭窄、胰管不规则扩张能够被影像学检查识别出来，因此胰腺的CT或者磁共振检查是诊断慢性胰腺炎的重要工具。慢性胰腺炎将进行性发展，在数年或者数十年之后，除了频繁腹痛外，胰腺将不能很好的执行它的功能，这样血糖可能会升高出现糖尿病，消化吸收不良，出现慢性腹泻、消瘦等等。
瑞金儿科
随后小Q被收入儿内科病房，医生建议先对急性发作的胰腺炎进行处理，然后等病情平稳后再继续仔细寻找原因。于是小Q又经历了一次短暂的禁食、补液、并运用药物抑制胃酸和胰液的分泌，来减轻胰腺的工作负担。经过儿科、营养科医护积极的处理后，小Q的急性胰腺炎在3天后明显缓解，开始进食少量低脂流质食物。此时医生再阅读小Q既往的CT片子中，发现早在两年前，小Q的胰腺就出现了一些钙化，在向父母询问了小Q的一些生活习惯、既往疾病史之后，建议小Q进行MRCP检查并且完善一些免疫方面的检测项目，最好再做一下胰腺炎相关基因的检查，这些可以帮助小Q尽快确诊病因。
儿童慢性胰腺炎的病因有哪一些？
儿童胰腺炎和和成人胰腺炎的病因有所不同，酒精、胆石症这些在儿童慢性胰腺炎中并非主要的致病因素。在儿童中，更重要的可能是因为先天解剖发育的异常、外伤、药物损伤甚至是自身免疫性疾病所导致的。不过这些都不是最主要、最常见的原因。那么，最常见的原因到底是什么？在过去，儿童慢性胰腺炎中首位的原因是特发性，意思是原因不明。不过随着生物医学科技的进步，越来越多之前诊断为特发性胰腺炎的患儿被发现其实存在基因方面的异常。目前在国外，已经将基因突变引起的胰腺炎列为儿童复发性胰腺炎和慢性胰腺炎的首位原因。作为“国家临床重点专科”医院儿科——小儿消化专业，有一项科学研究也发现在既往原因不明的胰腺炎中，近7成存在相关基因的突变。
什么是MRCP检查？
MRCP：学名叫做磁共振胰胆管成像,是一种无损伤无辐射的胰胆管成像技术，不需要使用造影剂，能够清晰显示出胰管和胆管病变程度，且能够明确诊断疾病病变部位，具有无创、无放射性的优点。在怀疑有胰胆管系统畸形以及慢性胰腺炎患儿检查的过程中扮演着重要的角色。对大年龄儿童而言，多数情况下已经可以代替有创的ERCP，发挥出诊断的作用。但是6岁前的小年龄幼儿由于配合度较差，应用受到一定限制，导致一些病变不容易被发现。
听从医生的建议，小Q接下来做了一系列的检查。通过MRCP发现小Q胰管粗细不均、还存在结石，而且发现小Q有一种先天的解剖异常：胰腺分裂。对于胰管结石以及由胰腺分裂造成的复发性胰腺炎和慢性胰腺炎而言，ERCP有着不错的治疗效果。因此，在征得家长同意后，儿科医生向成人消化科医生发出了会诊邀请，准备对小Q进行ERCP治疗。
什么是胰腺分裂？
这是一种常见的胰腺发育先天异常。由于腹侧、背侧胰管未能融合所导致。正常人中也约有10%会存在胰腺分裂的情况，没有任何临床症状。而约有5%的胰腺分裂患者似乎容易反复出现胰腺炎的表现，从而需要积极的医疗干预。
什么是ERCP？
ERCP：学名叫做“经内镜逆行性胰胆管造影”。采用内镜的方法，将十二指肠镜插至十二指肠降部，找到十二指肠乳头，再由造影导管插进乳头开口部，注入造影剂后，可显示胰、胆管病变的部位、范围和程度。但ERCP是有创性操作，一般不作为常规诊断手段。此外更重要的是ERCP还可行胰管括约肌切开、狭窄扩张、取石、支架置入等多种介入治疗，因此可以作为治疗手段用于改善慢性胰腺炎，延缓其急性发作。
简单的术前准备之后，由成人消化科医生给小Q实施了全麻下ERCP检查和治疗，完成了胰管括约肌的切开和镜下取石手术，并在胰管内放置了支架，便于狭窄的胰管通畅，减少胰管内压力，从而降低胰腺炎的发作频率。术后小Q很快恢复了进食。出院前医生叮嘱了各种饮食注意事项，应定期进行进行复查。
半年后，来到诊室复查的小Q开心的告诉医生，肚子再也没有痛过，体重也已经完全恢复正常。在ERCP拔除支架之后，小Q父母问今后是不是胰腺炎不会再发了？另外小Q当时检测的基因报告结果也出来了，上面显示了一个叫做PRSS1的基因自己发生了突变，这和小Q的疾病有关么？
慢性胰腺炎需要定期复查吗？
是的。慢性胰腺炎是一种不可逆的、进行性发展的胰腺炎症。ERCP以及目前所用的一些药物只能缓解症状、减少胰腺炎急性发作频率，但是不能彻底根治。所以尽管目前没有症状，慢性胰腺炎患儿应当根据情况每3-6医院进行常规复查，至少每年评估一次胰腺的功能和形态。
什么时候需要做基因检测？
前面提到过，基因突变引起的胰腺炎已经被列为儿童复发性胰腺炎和慢性胰腺炎的首位原因，所以基因检测有病因诊断和对今后疾病发展的预测价值。目前明确可以导致胰腺炎的基因大约有10余个，其中PRSS1、SPINK1和CFTR是最主要的三个致病基因。尤其是PRSS1和SPINK1，致病性的突变不仅仅导致胰腺炎反复发生，而且发病年龄早、疾病进展快，今后胰腺肿瘤风险大大增加（约是正常人的50倍以上）。对于存在基因突变的复发性和慢性胰腺炎患儿，定期检查显得更为重要。如果儿童胰腺炎发生时存在以下情况之一，建议进行胰腺炎相关基因筛查：
存在不明原因胰腺炎家族史的；
已知家属中存在基因突变所引起的胰腺炎的；
25岁前发生的不明原因慢性胰腺炎；
不明原因的儿童复发性胰腺炎。
听了医生的解释，小Q父母不免忧心忡忡，本想着半年没有复发，这病就好了，哪想着今后的还路遥遥无期。医生安慰着小Q父母，慢性胰腺炎和其他慢性疾病是一样的，尽管目前无法治愈，但是通过规律的随访、监测和药物治疗，还是能够延缓疾病的发展。而通过正确的管理和治疗，减少胰腺炎急性发作，小Q是完全能够和正常孩子一样健康成长的。而对于今后肿瘤的风险，那已经是几十年后成年小Q所要面对的。相信日新月异的医学科技，一定能够帮助小Q解决这个难题。
好消息
经我院社工部、儿科与“上海市慈善基金会多特瑞携手关爱基金”多方沟通后，近日已将儿童慢性胰腺炎纳入广慈聚善·医院儿童重大疾病帮扶项目。这是继儿童血液系统肿瘤（白血病、淋巴瘤等）、炎症性肠病之后成立帮扶项目的第三类疾病，对于困难家庭将给与一定的经济补助，以减轻家庭负担。
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