适应症和诊治要点
胰腺肿瘤在儿童及青少年中的年发病率低，亚洲发病率略高于欧美人群。其疾病构成与成人显著不同，儿童胰腺实性假乳头状瘤（solidpseudopapillarytumorofthepancreas，SPTs）是其中一种，属于低度恶性肿瘤，占胰腺肿瘤不到3%。主要累及较大年龄的女性患儿，10岁以上患儿多见。SPTs最先由Frantz年报道，年WHO将其统一命名为:胰腺实性假乳头状瘤，为潜在恶性肿瘤，部分患儿手术后仍可能出现转移或复发。SPTs的发病机制至今仍未完全阐明，有研究证据表明：Wnt信号通路中β-catenin基因突变及蛋白异常细胞核表达在SPTs组织的发生中起重要作用。
SPTs最有效的治疗方式是手术切除肿瘤，手术切除率可达到98.6%。具体手术方式根据肿瘤部位、大小以及与周围组织器官的关系而定，常选择的术式为：保留或联合脾脏的胰体尾切除术，其次是肿瘤局部切除术和胰十二指肠切除术。近年来，保留十二指肠的胰头肿瘤切除术因其显著降低了手术创伤，保持了相对自然的胃肠道结构，在儿童胰头肿瘤治疗中应用的报道逐步增多。
本章节介绍一例胰腺头部实性假乳头状瘤行胰头十二指肠切除术的病例。
现病史和术前影像学检查资料
张某，女，10岁，体重23.5kg。因“骑车撞伤腹部后发现腹部肿块2天”入院。
实验室检查结果：
血常规、肝功能、AFP、CEA检测值正常范围内。
B超显示：胰腺头部可见一实性非均质性肿块，大小约74mmx71mmx64mm，边界欠清晰，回声不均匀，其内未见明显钙化及游离液性暗区，彩色下其内可见点条状血彩。
腹部增强CT显示：胰腺头部见一大小约6.6cm×7.1cm×6.8cm混杂密度肿块影，内可见不规则片状低密度区及片状稍高密度影，未见明显钙化样高密度影，CT值27Hu-54Hu，边界较清楚，增强扫描实性部分动脉期明显强化，CT值约90Hu-Hu，内可见较多迂曲小血管影，平衡期强化程度减低，CT值约70Hu-80Hu；胰腺肿块缘呈杯口状改变，胰管可见稍扩张；下腔静脉可见受压向左后移位，十二指肠降段稍受压右移；胆总管受压显示欠清，肝内胆管及左右肝胆管可见轻度扩张。
腹部MRI显示：胰腺头部见一约6.6cm×7.2cm×7.0cm圆形混杂信号肿块，边缘光整，边界清楚，以长T1长T2信号为主，其内可见更长T1更长T2信号影和片状短T1信号影，大部分弥散受限，增强扫描肿块呈不均匀强化，更长T1更长T2信号影和片状短T1信号影无强化；胰管稍扩张，余胰腺实质内未见明显异常信号影。下腔静脉可见受压向左后移位，肠系膜上动脉受压向左前方移位，左肾静脉受压远端可见扩张，十二指肠降段稍受压右移；胆总管受压显示欠清，胆囊增大，肝内胆管及左右肝胆管可见轻度扩张。
三维重建图像显示：
根据实验室及影像学检查资料，诊断为胰腺头部占位：实性假乳头状瘤并瘤内出血，为此我们实施了胰十二指肠切除术。
手术名称：胰十二指肠切除术
手术步骤：
1.开腹探查
上腹部肋缘下3cm弧形切口逐层进腹，掀开大网膜，打开胃结肠韧带，可见胰头部一巨大外生性肿块，约7cm×6cm×7cm大小，瘤体表现可见大量的曲张血管，肿瘤位于胰腺头部腹侧，累及钩突部，胰腺体尾部质地可，肿瘤未向周围脏器侵犯迹象。胆囊肿大，胆总管外径约1cm，未见肝转移及腹腔转移病灶。
2.离十二指肠
做Kocher切口，切开十二指肠降部外侧后腹膜，向十二指肠连同胰腺头部从腹膜后向前游离，显露IVC及腹主动脉，探查未见肿瘤侵犯淋巴结。
3.离断胆管及GDA
进一步分离胃结肠韧带，结扎离断胃网膜右动脉和静脉，肿瘤位于胰腺头部，向腹侧突出。逆行法切除胆囊，打开肝十二指肠韧带前面浆膜，显露肝总管，在胆囊管汇入处离断胆总管，远端封闭，近端“哈巴狗”钳夹闭。分离离断胃十二指肠动脉，近端双重结扎。分离显露肝固有动脉，肝左右动脉，门静脉主干，离断胃右动脉及冠状静脉，分离骨骼化肝十二指肠韧带。
4.切断胃远端
结扎切断胃右动脉、静脉，于胃远端1/3处上胃钳，夹闭后离断远端1/3胃组织，分别Prolene线连续缝合关闭胃两端。
5.离断远端空肠
游离十二指肠第三、四部分，自肠系膜上动静后方向右侧拖出近端空肠，距屈氏韧带15cm处横断空肠，双侧断端连续缝合关闭。
6.显露肠系膜上静脉，切断胰腺头部
自胰头下缘，沿胃网膜右血管分离找到肠系膜上静脉，沿肠系膜上静脉血管鞘前方向上分离胰后隧道至胰腺上缘，在肠系膜上静脉左右侧胰腺上、下缘各缝合一针，结扎止血和牵引，使用超声刀离断胰腺颈部，胰腺断面双级电凝止血。找到主胰管断端，直径约0.3cm，置入长度5cm的D-J管头端作为胰管支架管插入。
7.处理胰腺钩突，移除标本
将胃远端、胰头、十二指肠及空肠上段向右侧牵引，血管拉勾将肠系膜上静脉和门静脉向左侧牵引，紧贴肠系膜上动脉右侧自尾侧向头逐支侧切断胰头钩突部静脉和动脉，胰头下端可见3支动脉自肠系膜上动脉发出，胰头上端可见4支动脉自肠系膜上动脉和胃十二指肠动脉发出，将标本完整切除。
8.胰肠吻合、胆肠吻合、胃空肠吻合
采用胰空肠端侧套入式吻合法，作胰腺包膜与空肠上段全层间断缝合。修剪整形肝总管，距胰肠吻合口5cm作胆管空肠端侧吻合，胆管空肠吻合口上0.5cm处打孔引出12#T管长臂，再经右侧腹壁引出固定。胆管空肠吻合口下方约35cm处，作胃空肠半口端侧吻合，输入端对小弯侧，置胃管于输出肠襻6cm。缝合关闭肠系膜间隙。
9.创面止血，引流管固定
生理盐水冲洗腹腔，吸净，创面双极电凝止血。于胰肠吻合口后方、文氏孔置引流管2根分别经左右侧腹壁引出固定。逐层关腹，敷料覆盖切口。
病理诊断:
胰腺实性假乳头状瘤，淋巴结（0/1）未见肿瘤转移。
免疫组化结果：Ki-67(5%+)、AFP(-)、CD34(-)、CD30(-)、CEA(-)、TFE-3(3+)、EMA(-)、Vim(3+)、Syn(3+)、S(-)、DES（-）、NSE（3+）、CD(-)、CD99(-)、Bcl-2(-)、p53(1+)。
术后随访
术后第4天拔除文氏孔引流管，术后第8天拔除胰肠吻合口处引流管，术后第10天痊愈出院，术后第60天拔除T管，目前已随访4年，无瘤生存，生长发育正常。
手术要点
1.胰腺肿瘤在儿童较为罕见，其中恶性肿瘤比例较高，最常见的就是胰母细胞瘤与实性假乳头状瘤。胰母细胞瘤AFP水平增高，实性假乳头状瘤则无特异的肿瘤标志物。胰母细胞瘤在CT上表现为较多表现为不规则占位，与周围组织边界仍较清晰，瘤体常呈多房状，可以有点状、簇状及线状的钙化灶，CT增强扫描常伴有明显强化分隔；实性假乳头状瘤则多表现为圆形或者类圆形占位，与周围组织边界较清，CT增强扫描多呈边缘强化中央不同程度坏死。
2.实性假乳头状瘤生物学行为为低度恶性，对化疗不敏感，手术切除治疗是基本手段。Whipple术是治疗胰头恶性肿瘤的标准术式，其优点是手术切除胰头部肿瘤及邻近的十二指肠，但手术范围大、创伤大，术后并发症发生率高，其次显著改变了消化道的生理结构，术后对消化吸收功能有一定影响。保留十二指肠的胰头肿瘤切除术，其显著优点是保持了胃十二指肠及空肠的生理结构完整性，最大限度保护了消化道的消化和吸收功能，其缺点是手术切除范围有限，不适合胰头癌等高度恶性的肿瘤。
3.靠近胰腺下缘钩突部分离时可以遇见SMV数支血管，当胰头部肿瘤巨大压迫血管时，可出现血管曲张现象，稍不注意可导致大出血。术前及术中需辨清每一支血管的走向和名称。
4.Whipple手术的围手术期管理非常重要，尤其是术后观察引流管引流液的性状和量，如果发现引流液清亮状，有淀粉酶升高，注意是否并发胰漏，建议持续负压通畅引流，同时行CT检查，必要时增加引流管通畅引流。
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