患者因腰背部疼痛伴厌油6天于我院就诊,患者6天前突发腰背部疼痛,为持续性隐痛,后症状加重,呈剧痛,伴有厌油症状,无发热、无皮肤瘙痒,无恶心呕吐。实验室检查:谷丙转氨酶umol/L,谷草转氨酶,Y-谷氨酰转移酶u/L,脂肪酶u/L,总胆红素:24.70umol/L。余检正常。查体:巩膜轻度*染,右上腹压痛,墨菲氏征阳性,余检正常。
根据以上临床资料我们能想到的有哪些可能的疾病?急性胆管炎?肝炎?梗阻性*疸?夜间急诊超声检查见胰头处占位伴肝内外胆管增宽。(图1、图2、图3)首先考虑的是“胰腺癌”,似乎这个诊断是合理的,也能解释患者的情况?图1:A胰头处实性低回声肿块纵切;B胰头处实性低回声肿块横切。
图2:肿块累及肝门部,包绕胆总管并致胆总管上段狭窄,肝内胆管增宽。
图3:脾门处低回声肿块,与胰头处肿块回声相似。
那么该患者的诊断是“胰腺癌向外生长至脾门处”?请看动图:
动图1:沿着胰腺长轴方向动态扫查;动图2:沿胰腺短轴方向动态扫查。
在动图中我们可见肿块自胰头处开始出现,在胰腺后方脾静脉与肠系膜上动脉之间沿着胰腺长轴方向生长,与周围组织粘连不明显,包绕腹腔干、肠系膜上动脉、脾静脉、门静脉,血管于肿块内穿行部分走形柔顺。动图3:超声造影,可见12s病灶开始显影,略快于胰腺,快速增强,呈高增强,70s开始消退,呈快进等出高增强表现。
现在想必大家有几个疑问:1、肿块大小及肝门部胆管侵犯情况与*疸程度相符吗?2、为什么这么大肿块并未出现出血、坏死液化、钙化等病理改变,该肿块是否可能是局灶性的自身免疫性胰腺炎?3、超声造影表现为快进等出高增强,与胰腺癌的“慢进快出”不符,超声造影表现似乎与胰腺神经内分泌肿瘤相似,呈早期快进高增强,晚期等增强。肿块包绕胆总管上段并致胆总管狭窄,但是患者总胆红素不高,*疸症状不重。胰腺癌的*疸出现时间及*疸程度与肿瘤的位置密切相关,本例肿块已累及肝门部胆总管,但是*疸不明显,所以胰腺癌的诊断是值得商榷的,而壶腹周围癌的*疸出现更早、更重,与该病例临床表现不一致。
超声造影的表现似乎与胰腺神经内分泌肿瘤相符,胰腺神经内分泌肿瘤灰阶图像表现为:胰腺实质内圆形低回声肿块,边界清晰,回声均匀,较大肿瘤内可见高回声区,或合并出血和囊性变出现边缘不整齐的无回声,偶有斑块状强回声钙化。肿瘤尾侧胰管可有扩张。恶性肿瘤体积较大,边界不清晰,呈浸润性生长,并常伴有周围淋巴结肿大和远处淋巴结转移。超声造影表现为:与正常胰腺实质相比增强时间早,早期增强水平较高,大的无功能的内分泌肿瘤因坏死和囊性变可表现为不均匀高增强。增强晚期与胰腺实质相比,呈等增强或稍低增强。似乎胰腺恶性神经内分泌肿瘤也能解释。但是恶性神经内分泌肿瘤向外浸润性生长可以解释肿块在胰腺后方沿胰腺长轴方向生长吗?能够解释被包绕的血管浸润不明显,走形柔顺吗?无论胰腺癌还是胰腺神经内分泌肿瘤,在肿瘤较大时都会出现瘤体内坏死液化、出血、钙化等病理表现,本例肿块较大,范围自肝门部至脾门部,但并未出现坏死液化、出血、钙化等病理表现,胰腺癌及神经内分泌肿瘤的诊断也是有疑惑的。那么根据*疸情况及肿块没有坏死液化、钙化等表现,会不会是胰腺炎呢?局灶性自身免疫性胰腺炎可以表现为胰头处低回声实质性肿块,多伴有*疸、腹痛,并且肿块内钙化、液化较少见,与本病例表现相像。自身免疫性胰腺炎超声造影表现为病变区动脉期及实质期呈等增强,且增强较为均匀,部分病例动脉期可呈稍高或稍低增强。区别于胰腺癌的显著性低增强及不均匀性增强。为了明确诊断,我们对肿块进行组织学活检(动图4)。病理提示:(胰头部)圆形细胞肿瘤,镜检并结合免疫组化标记结果,符合B细胞性淋巴瘤,考虑为弥漫大B细胞淋巴瘤(非生发中心型)(图4)。瘤细胞免疫组化结果:LCA(+),CD20(+),Pax-5(+),CyclinD1(-),CD3(-),CD5(-),CD21(-),CD10(-),MUM1(+),MPO(-),TdT(-),BcL-2(+),Bcl-6(+),CK(-),CK7(-),Syn(-),CgA(-),CD56(-),Ki-67(+,约90%)。动图4:17G同轴针进入病灶,18G活检针沿同轴针进入,不同方向切取23mm组织条3条。
图4:HE染色,倍,可见圆形细胞肿瘤。
患者的磁共振检查结果也考虑淋巴瘤的诊断,磁共振检查提示:腹膜后见团块状T1低信号T2稍高信号,DWI上为高信号,测其ADC值为0.4×10-3mm2/S,增强后可见轻度强化,病灶包绕腹腔干、肝总动脉、脾动脉、左肾动脉、肠系膜上动脉及门静脉,侵犯胆总管、胆囊及胰腺,肝内胆管扩张。肝脏表面光滑,肝裂不宽,各叶比例协调,肝实质内未见明确异常信号,门脉系统未见明显异常,脾脏及双肾未见明显异常。提示:腹膜后异常信号,考虑淋巴瘤,侵犯胆总管、胆囊及胰腺(图5)。同时,患者的IgG4、IgG及ANA水平在正常范围,也提示本例不一定为自身免疫性胰腺炎。图5:磁共振检查见腹膜后病灶,A为DWI序列,肿块在DWI序列中呈明显高信号,并包绕门静脉、腹腔干,侵犯胰头,B为T1WI压脂序列,肿块相对肝实质呈稍低信号,信号均匀,未见明显坏死。
至此真相大白,原来罪魁祸首是变化多端的淋巴瘤,回顾之前的思考过程,其他诊断或多或少都存在有疑惑的点,而淋巴瘤可以统一以上的矛盾之处。弥漫性大B细胞淋巴瘤是最常见的非霍奇金淋巴瘤。淋巴瘤的声像图具有多样化特点,浅表淋巴结肿大是淋巴瘤最常见、最典型的临床表现,肿大淋巴结具有无痛性、表面光滑、质韧可移动等特点。然而,并非所有的淋巴瘤都表现有淋巴结肿大,本文所提及的病例不论其临床表现还是影像学表现,均未发现浅表位置的明显淋巴结肿大。淋巴瘤为全身淋巴结表现的疾病,单从局部表现不能明确诊断,单纯病理检查一般要求取完整淋巴结。若无完整淋巴结或手术取材困难时,超声引导下粗针穿刺活检病理是一种理想的方法。感悟:1、腹腔、腹膜后的肿块第一步是通过其位置及与周围组织结构关系来判断肿块的性质及来源;
2、根据位置及来源,结合声像图改变及临床相关资料,开拓思维,积极思考,并严谨验证;
3、随访,对于超声医生而言,没有随访就没有进步。
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供稿/陈永超周旺
排版/陶迅
主编/高传芬
审核/张超学
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