自从日本学者首先报告以来，IgG4相关病变作为一种新的全身性病变逐步被各国学者认识。现在大家比较熟悉的IgG4相关病变是自身免疫性胰腺炎，对胰腺外脏器的IgG4相关病变知之不多，常常误诊为肿瘤，有必要加强这方面知识的学习和提高。
胰腺外脏器的IgG4相关病变可以分为两类：与Ⅰ型自身免疫性胰腺炎合并存在的IgG4相关病变；胰腺正常、其它单个或多个脏器发生IgG4相关病变。本文将结合具体病例逐一介绍如下：
Ⅰ型自身免疫性胰腺炎
伴其他脏器IgG4相关病变
文献统计Ⅰ型自身免疫性胰腺炎伴有其他脏器IgG4相关病变的发生率见表１。
上述其他脏器IgG4相关病变与Ｉ型自身免疫性胰腺炎合并存在容易被认识并及时做出正确诊断。Ⅰ型自身免疫性胰腺炎伴有胆管、肠系膜、肾脏IgG4相关病变的影像学表现见图１～４。
胰腺正常，胰腺外其他
脏器IgG4相关性病变
胰腺外脏器IgG4相关病变可以是单个脏器病变，也可以是多个脏器同时或者先后发生IgG4相关病变。这种情况非常容易误诊，常被误诊为恶性肿瘤，患者因此接受不必要的大手术，需要引起我们高度重视。
1．
IgG4相关硬化性胆管炎
IgG4相关硬化性胆管炎常与自身免疫性胰腺炎合并发生，但是也可以单独出现，表现为局限性腔内肿块或者弥漫管壁增厚两种类型。值得注意的是，IgG4相关硬化性胆管炎单独发生时很容易误诊为胆管癌，患者会因此接受很大的手术（图５）。如能及时正确诊断，就能使患者避免不必要的手术（图６）。
图５患者误诊为胆管癌行腹腔镜下胆囊＋肝外胆管切除＋左右肝管空肠拼缝－Roux-y吻合术。术后病理显示：胆总管一段，长3cm，距下切缘0.5cm见管壁增厚，并见一个肿块向腔内突起，肿块大小为1.5cm×0.6cm×0.3cm。镜下显示表面黏膜上皮部分脱落，纤维组织明显增生，黏膜腺体夹杂其中，大量淋巴浆细胞浸润伴淋巴滤泡形成，并包绕神经。IHC染色：CD（+），IgG（+），显微镜下IgG4阳性浆细胞约40～50个/视野。病理诊断为胆总管IgG4相关性硬化性胆管炎。
首先考虑IgG4相关胆管炎可能，建议查血IgG4，检测血清IgG4为14.6g/Ｌ。经过两周激素治疗该例患者迅速好转。正确诊断避免了患者不必要的手术。
2．
IgG相关的淋巴结病变
IgG相关的淋巴结病变可以发生在颈部、纵膈、腹腔等全身各个部位，表现为单个或多个淋巴结肿大，肿大淋巴结轻中度强化、很少发生坏死（图7）。该患者诊断为巨淋巴增生症、行手术切除。手术病理报告：“小肠系膜”暗红结节一个，8cm×7cm×5cm，表面光滑，剖面暗红灰白，质韧。镜下示淋巴结结构存在，淋巴滤泡增生，滤泡间大量成熟浆细胞成片分布，结节局部纤维组织增生伴玻璃样变。免疫组化示CD21、CD3、CD20、Ki-67、CD10未见异常表达，浆细胞CD38、CD、CD79、IgG、IgG4均阳性，Kappa及Lambda未见轻链限制，IgG4阳性细胞＞50个/视野，IgG4／IgG＞40%。病理诊断：IgG4相关肠系膜淋巴结病变。
3．
IgG4相关肝脏病变
IgG4相关肝脏病变可以表现为炎性假瘤或者散发的汇管区炎性改变（图８）。
4．
IgG4相关后腹膜纤维化
IgG4相关后腹膜纤维化表现为后腹膜软组织密度肿块，呈轻中度强化（图9）。该患者因怀疑为软组织恶性肿瘤行CT导引下穿刺活检，病理报告：（盆腔穿刺）纤维组织及淋巴滤泡增生伴IgG4阳性的浆细胞浸润，病理诊断：IgG4相关的腹膜后纤维化。
5．
IgG4相关肺部病变
IgG4相关肺部病变可表现为结节、肿块、炎性浸润病灶以及间质改变等，缺乏特征性，极易误诊（图10、11）。
文献报告IgG4相关肺部病变还可以表现为磨玻璃或实性结节、蜂窝状间质病变、支气管血管束改变（图12），甚至出现空洞（图13）。
6．
IgG4相关血管病变
IgG4相关病变可以侵犯心血管系统。文献报告IgG4病变累及主动脉及其大分支（图14）和冠状动脉。病变主要发生于动脉外膜。影像学表现为动脉壁显著增厚且密度均匀，增强扫描呈延迟强化。反映了IgG4相关硬化性炎症的组织学特点。认识这个特征有助于正确诊断IgG4相关动脉周围炎。
7．
头颈部IgG4相关病变
头颈部也是IgG4病变好发的部位，常见的病变见表2。除表2中所述部位外，硬脑膜也可发生IgG4相关病变（图17）。
8．
全身多个脏器同时或者
先后发生IgG4相关病变
图18患者骨髓检查排除血液系统疾病或肿瘤。患者全身淋巴结肿大，取腋下淋巴结活检IgG4阳性淋巴结＞40%。检测IgG4高达7.49g/L。经多学科会诊确诊为多脏器IgG4相关病变后行激素治疗迅速好转。
图18 患者，男，68岁，双足肿胀半年，两周前出现左上肢肿胀伴胸闷、气急，考虑肺动脉栓塞收入院。ａ～ｄ）增强CT扫描见左颈、左锁骨下、左头臂静脉、左腋静脉多处静脉栓塞；ｅ～ｈ）CT示两下肺动脉部分小分支内充盈缺损，心包积液，胸腔积液；ｉ～ｌ）肺部弥漫性间质改变并密布粟粒样小结节，两下肺野片状炎性病灶，胸腔积液；ｍ～ｐ）CT扫描可见纵膈、后腹膜淋巴结肿大。
图19老年男性患者患者因怀疑双侧肾盂癌入院，行MRI检查发现肾盂病变。该患者临床表现无血尿，反复尿检没有发现恶性肿瘤细胞。右肾肾盂穿刺活检显示炎性细胞浸润，没有恶性肿瘤依据，嘱患者随访。患者9个月后复诊，腹部增强MRI显示双肾盂病变加重（图20），但是始终没有血尿。并且在这期间出现肺部炎性病变、胸水、心包积液、纵膈淋巴结肿大（图21a～）。双侧泪腺肿胀（图21e～h）。冠状动脉周围软组织团块包饶形成冠状动脉包裹征或称槲寄生征（图21iｉ～l）。超声检查发现颌下淋巴结肿大。疑难病例多学科会诊，放射科首先提出来要考虑IgG4相关病变的可能性，建议查血IgG4水平。连续两次血化验显示IgG4分别为17.9g/L和16.9g/L，决定给与激素治疗。激素治疗4个月后IgG4降为4.08g/L，各个器官病变明显好转（图２２）。
通过上述病例可见IgG4相关病变除了常见的Ⅰ型自身免疫性胰腺炎外，身体其他脏器也可以发生，可以与Ⅰ型自身免疫性胰腺炎合并存在，可以胰腺外单个脏器发生，也可以胰腺外其他多个脏器同时或先后发生。IgG4相关病变的多样性、复杂性已经引起了各国学者的重视。年全球学者聚集在美国波士顿召开了专门讨论会，对本病提出统一命名的推荐意见（表３）。
IgG4相关病变累及的脏器几乎涵盖了人体各个器官以至于Martinez-de-Alegriaíａ等的文章题目就是“从头到脚的IgG4相关病变”。因此，我们必须进一步加强学习充分认识IgG4相关病变的多样性、复杂性。影像学检查在IgG4相关病变的诊断中起着十分关键的作用。IgG4相关病变常常首先由影像学检查发现病变，显示较严重的脏器病变。IgG4相关病变的组织病理学见大量IgG4阳性浆细胞浸润并且伴有纤维组织增生性改变。影像学表现可以十分类似恶性肿瘤。部分患者可以表现为多脏器同时或者先后受累。但是IgG4相关病变患者的临床表现相对较轻。恶性肿瘤需要及早手术治疗、并且往往是大手术，而IgG4相关病变并不需要手术，激素治疗有很好的疗效，及时的正确诊断可使患者以避免不必要的手术。
作者：章士正浙医院放射科
来源：章士正.胰腺外脏器IgG4相关病变的影像学表现.放射学实践.,34(7)：-.
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