AIP的诊断主要包括影像学、血清学、组织病理学、有无胰腺外器官受累和糖皮质激素治疗反应，其中影像学占有重要地位。与CT、MRI等影像学手段相比，超声内镜检查（endoscopicultrasonography，EUS）在AIP的诊断与鉴别方面显示出了独特优势。
1.AIP的诊断标准
随着对AIP认识的不断进展，该病诊断标准也在逐渐完善。年，美国胰腺协会与日本胰腺协会（JPS）联合在檀香山举行了会议，讨论了AIP的概念，强调了Ⅰ型和Ⅱ型AIP的组织病理学特点。根据檀香山共识，年国际胰腺病学会发布了AIP诊断标准国际共识（ICDC），该共识首次对Ⅰ型及Ⅱ型AIP分别进行阐述，并从影像学[胰腺实质（parenchyma，P）和胰腺导管（pancreaticduct，D）]、血清学（serologicfindings，S）、胰腺外器官受累（otherorganinvolvement，O）、组织病理学（histologicalfindings，H）和激素治疗反应（responsetosteroidtherapy，Rt）五个方面对Ⅰ型AIP进行了分析，强调了影像学检查在AIP诊断的重要地位。由于ICDC标准较为复杂，JPS进行了相应的调整，并进一步修订为《AIP临床诊断标准》（JPS），在这一指南中强调了EUS在AIP的诊断中发挥着重要作用。
2.超声内镜在AIP的诊断中的作用
EUS对于胰腺疾病的诊断具有得天独厚的优势：EUS在胃体底后壁扫查能显示胰前方被膜、脾动脉、肠系膜上动脉、腹主动脉和左肾；在十二指肠扫查能显示十二指肠壁与胰腺的关系、门静脉、肠系膜上动脉、肠系膜上静脉、下腔静脉、腹主动脉。超声探头可以在腔内近距离对胰腺实质及管腔进行实时扫描观察，一定程度上避免了腹腔脂肪、气体的干扰。尤其对于胰腺肿瘤和慢性胰腺炎的诊断，EUS较CT或MRI具有更高的敏感性。
2.1常规EUS对AIP的诊断应用
AIP在常规EUS中可表现为胰腺体积增大，形态饱满，弥漫性实质回声减低，这可能与炎症细胞的浸润造成胰腺水肿有关。此外，在EUS中可观察到胰腺周围低回声包鞘，类似“腊肠样”或“毛毛虫样”改变，推测与腺体肿大、炎性肿胀的腺体小叶与其外周纤维分隔之间的轮廓对比有关。局灶/节段性的AIP在EUS上可表现为实性占位，表现为低回声，位于胰头者需注意与胰腺肿瘤鉴别。EUS观察到胰管的典型表现为弥漫性或节段性的不规则狭窄，管壁增厚伴回声不均。与胰腺癌的胰管截断性狭窄、梗阻和狭窄上游的胰管扩张不同，AIP的受累胰管常累及范围较长，胰管扩张较少见。
有研究显示，根据EUS观察到主胰管不规则狭窄（管腔塌陷和正常节段交替）并伴有管壁增厚的特征，诊断AIP的准确度可达98.3%。传统慢性胰腺炎具有特征性EUS表现包括：点状或条索状的强回声，假性囊肿形成，小叶形成，主胰管扩张或可见分支胰管，主胰管壁的回声增高，胰管不规则，有结石形成；AIP胰腺实质和胰管的EUS改变与之明显不同，易于鉴别。
由于AIP常合并IgG4相关性硬化性胆管炎（IgG4-relatedsclerosingcholangitis，IgG4-SC），胆管受累在AIP中很常见，且主要累及胆总管下段，即胰内段。我院既往回顾性研究报道超过四分之三的患者存在明显胆管壁增厚，EUS呈均匀的中低回声改变，外层和内层可呈现高回声，形成类似“三明治”或“洋葱皮”样结构。另外，可结合IDUS对胆管增厚的良恶性进行鉴别：若在狭窄的胆总管也能观察到增厚的胆管壁（0.8mm），则倾向IgG4-SC的诊断。
AIP作为系统性疾病，可累及周边血管（门脉系统），继发区域性门脉高压；亦可伴有肝门、胰周、腹腔干及纵膈区域淋巴结肿大，我院既往回顾性研究提示有45.5%的患者合并有胰周淋巴结肿大。故在EUS中观察到血管和淋巴结受累不能作为除外AIP诊断的条件。
2.2增强EUS对AIP的诊断应用
2.2.1弹性成像
Mei等荟萃分析显示弹性成像在鉴别良性和恶性胰腺实性占位方面的敏感度，特异度和优势比分别为95%、67%和42.28（95%CI：26.90~66.46）。Dietrich等评估了弹性成像在AIP诊断中的实用性，并报道了AIP不同于胰腺癌和正常胰腺的特征性硬度模式（stiffelastographicpattern）：AIP肿块部位和周边的胰腺组织表现出均质性的蓝色分布（提示高硬度）；而胰腺癌和正常胰腺则主要呈现绿色分布（提示中等硬度）。虽然弹性成像有望成为胰腺肿块的诊断和鉴别方法，但目前还存在一些检查准确性的问题，如检查时需要根据心脏搏动来加压超声探头。
2.2.2对比增强EUS（contrast-enhancedendoscopicultrasound，CE-EUS）
EUS图像可进行多普勒渲染，超声造影剂能使多普勒血流信号明显增强，提高病灶内微血管信号的显示能力，使常规超声检查难以显示的血管分布，如肿瘤病灶内部血流的异常灌注区得以清晰显示。由于多普勒信号表现出可能会干扰成像的泛白伪影，选择Alokaα10的eFLOW模式，OlympusME2的H-FLOW模式和Fujifilm的F-FLOW模式可以抑制伪影，使其适合于对比增强的多普勒EUS。Hocke等利用该技术，根据病变部位的血流灌注特点来鉴别AIP病变和胰腺癌：AIP表现为特征性的均质的高血流信号；而在胰腺癌患者中，病变表现为低血流信号。
增强谐波造影模式（contrast-enhancedharmonicEUS，CEH-EUS）则通过谐波原理，显示造影剂在微血管中的非线形信号，而非增强的多普勒血流信号，使得观察更精细，对肿块病灶真实血供情况的观察更具优势。CEH-EUS不仅能获得血管清晰图像，还能通过成像绘制时间强度曲线，并通过图示描绘灰度值随时间的变化，亦可用于区分AIP和胰腺癌。
2.3EUS引导下穿刺术（EUS-FNA/FNB）对AIP的诊断应用
根据我科既往经验，近一半的AIP患者需进行EUS引导下穿刺获取病理协助确诊，尤其是对于影像学不典型的局灶性肿块型AIP而言。ICDC也强调了组织学诊断在AIP诊断中的重要性：只有通过组织活检（corebiopsy）或切除获得的组织标本才适用于AIP的组织病理学诊断，但ICDC并未对组织活检进行明确的定义。有文献认为组织活检指采用EUS引导下Trucut活检；但也有许多文献阐述了EUS-FNA在AIP的组织学诊断中的应用。有研究报道使用19G针进行的EUS-FNA的有效性。
与此同时，也有较多研究报道了用22G针进行EUS-FNA：Ishikawa等报道了使用22G针进行EUS-FNA诊断Ⅰ型和Ⅱ型AIP的效能，尤其是IgG4阴性的AIP。Morishima等和Kanno等进行了多中心前瞻性研究，评价通过EUS-FNA进行组织学诊断AIP的有效性；其中Kanno等的研究强调了穿刺时充分取材对于明确诊断的重要性。ProCore等穿刺针的发展提高了组织标本的质量和数量。有研究通过系统回顾对使用EUS-FNA和EUS-FNB获取AIP患者的胰腺组织质量进行比较，认为使用FNB针的穿刺诊断阳性率高于使用FNA针。根据我科目前的诊治经验，使用20GEUSFNB为80%的受检查者提供了诊断证据，而19GEUS-FNA仅达到30%，我们认为EUS-FNB在诊断效能上优于EUS-FNA，在条件允许的情况下，应作为AIP组织病理取材的首选。
病理标本的处理对于提高EUS-FNA的准确性也非常重要。细胞学快速现场评价（Rapidon-siteexamination，ROSE）技术提高了EUS-FNA病理诊断的效率。Iglesias-Garcia等研究结果表明，在不进行ROSE的情况下诊断胰腺肿瘤的准确性为86.2%，进行ROSE则提高到96.8%。穿刺后迅速确认标本质量对于确保获得足够的样本以进行病理诊断和疾病鉴别非常重要。
3.展望
AIP的EUS表现具有一定的特征性；EUS和EUS-FNA/FNB的应用在AIP与胰腺恶性病变的鉴别中起到了关键作用。然而，我们还是应该意识到内镜诊断的局限性，需结合血清学、其他影像检查结果和其他器官受累情况来明确AIP的诊断。相信随着新技术的开发和临床医师诊疗经验的积累，AIP及其他胰腺病变的诊断会更加准确。
参考文献（略）
本文刊登于《中国实用内科杂志》年第41卷第5期专题笔谈栏目基金项目：国家重点研发计划资助（YFC）DOI：10./j.nk050104
引用本文：李美姿，杨爱明.超声内镜对自身免疫性胰腺炎的诊断与鉴别[J].中国实用内科杂志,,41(5):-,.
来源：中国实用内科杂志（ID：zgsynkzz）
作者：李美姿，杨爱明
作者单位：医院消化内科
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