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TUhjnbcbe - 2021/11/11 8:22:00
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---陪伴日月星辰的day46---

少小离家老大回,乡音无改鬓毛衰。

儿童相见不相识,笑问客从何处来。

离别家乡岁月多,近来人事半消磨。

唯有门前镜湖水,春风不改旧时波。

[唐]贺知章

01前言

系统性红斑狼疮(systemiclupuserythematosus,SLE)是一种具有多系统损害表现的慢性自身免疫性疾病。病人血清具有以抗核抗体为代表的多种自身抗体,通过免疫复合物等途径,损害各个系统、脏器和组织。SLE的患病率因人群而异,全球平均患病率为(12~39)/10万,我国患病率为(30.13~)/10万,以女性多见,尤其是20~40岁的育龄女性。汉族人SLE发病率位居全世界各族第二。

02临床表现

SLE临床表现多种多样,变化多端。其起病可为暴发性、急性或隐匿性。早期可仅侵犯1~2个器官,表现不典型,容易误诊,以后可侵犯多个器官,而使临床表现复杂多样。多数病人呈缓解与发作交替病程。

全身症状

活动期病人大多数有全身症状,主要包括发热、疲倦、乏力、体重下降等。其中约90%病人出现发热,热型不一,以低、中度热多见,偶有高热。发热应除外感染因素,尤其是在免疫抑制剂治疗中出现的发热。

皮肤与黏膜

80%病人出现皮疹,多见于日晒部位,鼻梁和双颧颊部呈蝶形分布的蝶形红斑最具特征性。亦可为其他皮疹,如盘状红斑、指掌部和甲周红斑、指端缺血、面部及躯干皮疹等。狼疮特异性皮疹可分为3种类型;①急性频那红斑;②亚急性皮肤型红斑狼疮(SCLE);③慢性皮疹,如盘状红斑、狼疮性脂膜炎、黏膜狼疮、肿胀性狼疮、冻疮样狼疮等。非特异性皮疹可出现光过敏、脱发、甲周红斑、网状青斑、雷诺现象等。SLE的各种皮疹多无明显瘙痒,若出现明显瘙痒常提示局部过敏;免疫抑制剂治疗后出现的瘙痒性皮疹要注意并发皮肤真菌感染。口腔和鼻黏膜常见痛性溃疡,提示疾病活动。

肌肉关节

约85%病人有关节痛,带见于指、腕、膝关节,伴红肿者少见。常出现对裂性多关节疼痛、肿胀。10%病人因关节周围肌腱受损而出现Jaccoud关节病,其特点为可复位的非侵蚀性关节半脱位,可维特正常关节功能。可以出现肌痛和眼无力。5%~10%出现肌炎。有个别病人出现股骨头坏死。

肾脏

狼疮性肾炎(LN)是SLE的肾脏损害,约50%以上SLE病人有肾脏损害表现,肾活检显示肾脏受累几乎为%。慢性肾衰竭是SLE病人死亡的常见原因。LN可表现为急性肾炎、急进性肾炎、隐匿性肾炎、慢性肾炎和肾病综合征,以慢性肾炎和肾病综合征。早期多无症状,随着病程进展,病人可出现大量蛋白尿、血尿(肉眼或显微镜下)各种管型尿、氨质血象、水肿和高血压等,病情未有效控制时,则可进入慢性肾衰竭。个别病人首诊即为慢性肾衰竭。

心血管

心包炎最为常见,可为纤维蛋白性心包炎或渗出性心包炎;心脏压塞少见。疣状心内膜炎是SLE的特殊表现之一,多无相应的临床症状或体征,但疣状赘生物可因脱落引起栓塞,或并发感染性心内膜炎。约10%病人有心肌损害,可有气促、心前区不适、心律失常,严重者可发生心力衰竭而致死亡。部分SLE病人可有冠状动脉受累,表现为心绞痛和心电图ST-T改变,甚至出现急性心肌梗死。

肺与胸膜

约35%病人出现双侧、中小量胸腔积液。肺间质性病变特点为急性、亚急性期的磨玻璃样改变和慢性期的纤维化,主要表现为活动后气促、于咳、低氧血症,肺功能检查常显示弥散功能下降。约2%病人可并发弥漫性肺泡出血,病情凶险,病死率高达50%以上。临床主要表现为咳嗽、咯血、低氧血症、呼吸困难;肺泡灌洗液或肺活检标本的肺泡腔中发现大量充满含铁血*素的巨噬细胞,或肺泡灌洗液呈血性有助于诊断。还可出现肺动脉高压、肺梗死等。

神经系统

神经精神狼疮(neuropsychiatriclupus,NP-SLE),又称为狼疮脑病。引起NP-SLE的病理基础为脑局部血管炎的微血栓,来自心瓣膜赘生物脱落的小栓子,或有针对神经细胞的自身抗体,或并存抗磷脂抗体综合征(APS)。NP-SLE的出现提示疾病处于活动期,病情严重且预后不佳。主要表现为:①中枢神经系统表现:无菌性脑膜炎、脑血管病变、运动障碍、脊髓病、癫痫、急性意识错乱、焦虑状态、认知功能减退、情绪障碍及精神病。②外周神经系统表现:吉兰-巴雷综合征、自主神经病、单神经病、重症肌无力、脑神经病变及神经丛病等。

消化系统

病人可有食欲减退、腹痛、呕吐、腹泻或腹水等消化系统症状,部分病人以上述症状为首发,不易鉴别,易误诊。早期出现肝功损害者,预后不良。少数病人可发生急腹症,如胰腺炎、肠穿孔、肠梗阻等,往往提示SLE活动。SLE的消化系统症状与肠壁和肠系膜的血管炎有关。有消化道症状者需首先除外继发感染、药物不良反应等原因。

血液系统

活动性SIEB病人常有血红蛋白下降、白细胞和(或)血小板减少。部分病人可以有无痛性轻或中度淋巴结肿大,以颈部和腋窝多见,常为淋巴组织反应性增生所致。少数病人有脾大。

03护理措施及依据1、皮肤完整性受损2.疼痛:慢性关节疼痛3.口腔黏膜受损

(1)饮食护理:在营养师的指导下,维持病人良好的饮食平衡。鼓励进食高糖、高蛋白和高维生素饮食,少食多餐,宜软食,忌食芹菜、无花果、蘑菇、烟熏食物及辛辣等刺激性食物,以促进组织愈合。

(2)口腔护理:注意保持口腔清洁。有口腔黏膜破损时,每天晨起、睡前和进餐前后用漱口液漱口;有口腔溃疡者在漱口后用中药冰硼散或锡类散涂敷溃疡部,可促进愈合;对有口腔感染病灶者,遵医嘱局部使用抗生素。

4.潜在并发症:慢性肾衰竭

(1)休息:急性活动期应卧床休息,以减少消耗,保护脏器功能,预防并发症发生。

(2)营养支持:肾功能不全者,应给予低盐、优质低蛋白饮食,限制水钠摄入。意识障碍者,鼻饲流质饮食。必要时遵医嘱给予静脉补充足够的营养。

(3)病情监测:定时测量生命体征、体重,观察水肿的程度、尿量、尿色、尿液检查结果的变化,监测血清电解质、血肌酐、血尿素氮的改变。

(4)用药护理:CTX有胃肠道反应、脱发、肝损害等不良反应,尤其是血白细胞减少,应定期检查,当血白细胞3×/L时,暂停使用CTX,可以暂用环孢素替代,并监测肝肾功能。MMF主要不良反应有胃肠道反应、骨髓抑制、感染、致畸等。长期应用氯喹可引起视网膜退行性变和心肌损害,应定期检查眼底,监观脏功能。5.焦虑谢谢你每一次的点赞和分享预览时标签不可点收录于话题#个上一篇下一篇
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