百年博济医路同行
“……小朋友现在恢复得如何？”
“还可以。有过一次腹痛，之后没有了。”
“第一年每三个月一定要复查一次，以便我们随时了解小朋友的肝功能、胰腺功能是否有损害的情况；要少吃多餐，多活动。有什么不舒服随时来看，如果出现反流性胆管炎，常常会有肚子痛、呕吐、皮肤变*、甚至大便颜色改变等症状，要第一时间到门诊复查。”
“要得，谢谢邓老师。”
5月20日，医院小儿外科主治医师邓睿，对一个半月前做了腹腔镜儿童先天性胆总管囊肿手术的10岁男童成成（化名）进行术后电话随访时，详细了解情况并嘱咐其母亲一些注意事项。
5月8日，小儿外科杨平主任参加以“保童筑爱”为主题的全省“儿童先天性胆总管囊肿诊治学术交流会”，与重庆、成都、南充、自贡等地区5位专家作了经验交流和分享。
以上随访和学术交流会中提到的儿童先天性胆总管囊肿，到底是什么病？遂宁地区何时开展了此项技术？目前开展的情况如何？该病有哪些症状？发病原因是什么？技术的难点和关键点在哪里？
……
下面，由小儿外科主任杨平和消化中心肝胆外科副主任医师刘袁君为大家进行权威解答。
什么是儿童先天性胆总管囊肿？先天性胆道畸形的疾病
儿童先天性胆总管囊肿，学术上称为先天性胆总管扩张症，是以胆总管囊状或梭状扩张，伴或不伴有胆管扩张为特点的胆道畸形，是常见的一种先天性异常，可同时存在其他病变。
“如果不及时治疗，患儿可能会出现胆道感染、出血、穿孔、肝硬化甚至癌变而死亡，因此，当患儿明确诊断后应及时手术。”
治疗的方式有哪些？Roux-en-Y胆肠吻合术是标准术式
在没有腹腔镜技术的时候，传统开腹手术是儿童先天性胆总管囊肿的唯一治疗手段，“开腹手术需要在右腹部开一个20~30厘米的反L型切口，才能完成整个手术。”杨平用手在右腹部比划道。
“微创腹腔镜下，只需打3~4个5毫米的小孔即可完成手术，相当于蚊虫叮咬，几乎看不出来。”杨平介绍，胆总管囊肿切除Roux-en-Y胆肠吻合术已成为治疗胆总管囊肿的标准术式，具有失血少、创伤小、恢复快、疤痕小，减少术后肠梗阻等优点。
腹腔镜只是治疗的方法之一，单孔腹腔镜、机器人手术，都是可供选择的方法之一，也是未来技术发展的趋势。
遂宁地区何时开展了儿童先天性胆总管囊肿切除术？医院于年、年分别开展了传统开腹手术和微创腹腔镜手术，目前已是一项常规工作。
医院在遂宁地区先后率先开展开腹、腹腔镜儿童先天性胆总管囊肿切除术之，开该手术之先河——
年底，小儿外科独立成科2年后，原小儿外科主任赵家*带领团队，在遂宁地区率先成功开展第一例儿童先天性胆总管囊肿切除术。后累计完成20余例；
年2月16日，肝胆外科开展开腹儿童先天性胆总管囊肿切除术，第一例由田银生主任主刀完成；
年7月30日，肝胆外科率先在遂宁地区开展腹腔镜儿童先天性胆总管囊肿切除术，第一例由李敏（已故）主任主刀完成；
年和年分别开展传统手术和腹腔镜手术以来，截至目前，肝胆外科共完成了66例儿童先天性胆总管囊肿切除术；
年4月14日，小儿外科杨平主任主刀，在全腔镜下为一位5岁的女童成功实施科室第一例“胆总管囊肿切除术”（胆囊切除+胆总管囊肿切除+空肠端侧吻合+肝总管空肠吻合）；4月25日，患儿痊愈出院，5月3日于我院门诊复查，切口愈合好，腹部彩超及肝肾功能未见明显异常。
年1月31日，安居区10岁的男童荣荣（化名），吃了油条后出现了腹痛、呕吐症状，医院就诊后，症状缓解不明显，且腹痛次数有所增加。于2月2日被其母亲送到医院小儿外科就诊，被诊断为：胆总管囊肿（Ⅳ型）、胆源性胰腺炎、肝功能异常。3月12日，在杨平主任的指导下，由主治医师苏荣生、邓睿、苟云鹏、邹兵为患儿实施了“胆总管囊肿切除术”（胆总管囊肿切除+肝门部胆肠吻合+肠肿瘤切除+肠粘连松解+肝组织活检+胆道造影+腹腔引流术），3月23日病情好转出院。
年3月20日，家住安居县的10岁男童成成（化名），一年前出现无明显诱因的腹痛、腹胀，并伴有恶心，但不呕吐的症状，四天前成成病情加重，且有少量呕吐物，随即被爷爷送入医院小儿外科门诊就诊，彩超检查提示，患儿胰腺、肝、肝内管壁回声增粗、增强，肝内外胆管扩张，遂以“胆总管囊肿”收治入院治疗。完善全腹部平扫及增强CT、MRI等检查后，被诊断为胆总管囊肿（Ⅳ型），胆管炎，肠重复畸形、肝功能异常、肠粘连。4月3日，杨平主任带领手术团队为患儿实施“胆总管囊肿切除术”（腹腔镜胆总管囊肿切除+肝门部胆肠吻合+胆囊切除+肠粘连松解+肠重复畸形切除+肠切除+肠吻合+腹腔引流术），4月15日病情好转出院。
……
目前，腹腔镜儿童先天性胆总管囊肿切除术已是小儿外科的常规手术。
一年来，小儿外科成功开展腹腔镜下儿童先天性胆总管囊肿切除、肝总管空肠Roux-en-Y吻合8例。术后随访，所有患儿恢复情况良好。
“儿童先天性胆总管囊肿好发于东方国家，日本较多，新生儿发病率为1：，国内发病率较低，但并不是罕见病。腹腔镜儿童先天性胆总管囊肿切除术在肝胆科来说，已经是很常规、很成熟的手术，腹腔镜手术让病人创伤更小。”刘袁君副主任医师介绍，目前医院小儿外科已有四十多年的发展历史，我们建议婴幼儿童专科专治，优先选择到医院小儿外科进行积极诊治，这样可以尽量避免出现不必要的并发症。
“儿童先天性胆总管囊肿早发现、早治疗，患儿更受益。也有一些儿童期没有发病，成年后发病，比如，科室接收过一位60多岁的患者，一直被误诊为肝管结石，后来发生癌变，我们为其做了根治性手术。”
儿童先天性胆总管囊肿有哪些症状？肿块、*疸、腹痛
“肿块、*疸、腹痛，是儿童先天性胆总管囊肿疾病的典型三大临床症状。”杨平说，比例分别为肿块（90%），*疸（50~70%），腹痛（60%）。
此外，还有复发性临床症状：胆管炎、膜腺炎、胆道结石、囊肿穿孔胆汁性腹膜炎、胆汁淤积型肝硬化、门静脉高压症、胆管癌变。
发病原因有四大类
1.流行学说涉及遗传学
2.胰胆管合流异常
3.胃肠道神经内分泌
4.胆管上皮异常增殖
2个形状8种分型
六大检查方式
1.生化检查
2.彩超
3.CT扫描
4.逆行性胰胆管造影内镜造影（ERCP）
5.放射性核素肝胆扫描
6.磁共振胰胆管呈像技术（MRCP）
腹腔镜儿童先天性胆总管囊肿切除有哪些难点和关键点？“手术空间小、分离时间长、胆肠吻合难度大、脐部切口疝和感染等，是该手术的难点，多学科协作、操作医生的技术水平，术后管理、术后随访，是关键点。”杨平进一步解释，小孩与成人的腔内手术环境不同，小孩手术时绝对空间很小，在实际操作和缝合的时候，难度要大很多。难点体现在分离胆总管囊肿，尤其是反复感染后黏连是分离是出血是难点之一，比邻腔静脉、肝动脉、胰腺、十二指肠等囊肿下段分离损伤胰腺可能性大，由于肠管和肝管位置空间小、深、高，在腔镜下，需要把两者吻合起来，有些患儿早期缝合时，没有处理好，术后缝合的针孔胆汁要流出来，尤其是无张力固定吻合，操作难度很大，如果医生技术不过关或者不熟练，术后会引发损伤胰管、吻合口瘘、吻合口狭窄、残余囊肿等一系列并发症。
此外，Roux-en-Y术式在操作的过程中往往会遇到一些特殊情况，如伴肝总管狭窄、副肝管、肝右动脉畸形、胆总管远端蛋白栓等。对医生的技术也是一大考验。
“孩子的健康是千千万万家庭幸福的基石，我们的目的是让孩子医院，享受到全国乃至全世界同质化的治疗。”杨平说，这是儿外科医生的追求，用成人的理念鞭策自我成长，用儿童的理念铸就儿外科医生成长的一生。
专家再次提醒各位家长敲黑板家长们一定要注意，一旦小孩出现腹痛等症状，医院就诊，由专业医生结合科学检查，进行精准诊断和治疗。腹腔镜儿童先天性胆总管囊肿虽然少见，但有其复杂性，其手术虽然是肝胆手术中最基本、最常见、最简单的手术，这是针对技术成熟的医生而言。“再简单的手术也是有风险的，如果由没有受过专业化培训、技术不熟练的医生进行手术，会对患儿造成致命的、终身的影响。”
专家介绍杨平
医学硕士，中共*员，小儿外科主任,副主任医师,医学硕士，中共*员,中国性学会基层男科分会委员，四川省小儿外科专委会常委，四川省康复医学会小儿外科专委会常委，四川省医师协会小儿外科分会常委，中共遂宁市第七次代表大会*代表，遂宁市优秀共产*员，遂宁市小儿外科专委会主任委员，遂宁市小儿外科质控中心主任，小儿外科住培基地副主任，遂宁男科专业委员会秘书。卫生部内镜与微创医学培训基地研修班结业，医院医院（AlderHeyChildren,sHospital）研修结业，参加2项国家自然科学基金研究。中文核心期刊、CSCD共收录8篇论著，获得遂宁市科技进步二等奖一项。擅长诊治小儿普通外科、新生儿外科疾病、先天性胆总管囊肿、先天性肠道畸形、腔镜腹股沟疝，血管瘤，多指矫形，小儿泌尿外科常见病，尤其是隐睾、精索静脉曲张、鞘膜积液、睾丸及睾丸附件扭转、睾丸肿瘤、包茎、先天性肾积水、先天性巨输尿管、尿道下裂、尿道瓣膜、尿道外口狭窄、输尿管开口囊肿、泌尿系结石。
刘袁君
中共*员，四川大学华西临床医学院外科学（肝脏外科）博士，四川省医院肝胆胰外科副主任医师，四川省抗癌协会胃癌胰腺癌专委会青年委员，四川省肿瘤学会SCS人工智能与大数据专委会委员，成都高新区医学会肝胆胰恶性肿瘤多学科诊疗专委会委员，四川省医学会（外科学）专科高级会员，中国抗癌协会会员，四川省遂宁市肝胆胰外科专委会委员。擅长肝脏、胆道、胆囊、胰腺、脾脏等相关疾病的诊治，腹腔镜、胆道镜等微创诊疗技术的操作运用，以及肝胆胰脾外科急、危、重症病人的管理。
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文：王术凡
编辑：新锐
审核：熊焰
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