导语
脑桥中央髓鞘溶解（CPM），也称为渗透性脱髓鞘综合征，被定义为由脑桥中神经细胞髓鞘损伤引起的神经系统疾病。
该疾病于年首次被描述为一种影响酗酒者和营养不良者的疾病。当时原因尚不清楚，但作者怀疑与*素或营养缺乏有关。
许多研究表明，由于脑桥神经胶质细胞和脑桥外神经胶质细胞暴露于渗透应激下，低钠血症的快速纠正是CPM的主要因素。
CPM最常表现为严重低钠血症患者的并发症。还有其他发生CPM的患者的病例报告与严重低钠血症或快速纠正低钠血症无关。
图源：摄图网
这些病例报告发现，病因与酒精戒断、低钾血症、开始进食时的神经性厌食、接受透析的患者以及烧伤患者有关。
我们遇到过一例与酒精滥用和急性胰腺炎相关的CPM病例，但患者未出现严重低钠血症。
患者基本情况
患者52岁，女性
患者主诉无力
步态改变8d
有酒精性胰腺炎和心房颤动病史
两周前，她因酒精诱发的胰腺炎入院
她最初隐瞒了她的酗酒信息，延迟了诊断过程，住院10天。在她最后一次入院期间，她钠水平为，并在3天内缓慢纠正为。八天后出院，情况良好，没有疼痛或虚弱。
从那时起，她报告说逐渐发展双侧腿部无力和步态变化。有一次，她走进家，失去平衡，跌跌撞撞地走进了灌木丛。她说她的腿感觉像面条，当她开始倒下时，她觉得地面在旋转。自出院以来，她也有渐进性言语变化。
在体格检查中，没有发现局灶性缺陷，肌肉力量和反射均正常。
电解质
钠毫摩尔/升，钾3.9毫摩尔/升，氯化物97毫摩尔/升，碳酸氢盐23.6毫摩尔/升，葡萄糖毫克/分升，肌酐0.7毫克/分升，钙9.2毫克/分升，阴离子间隙13，尿素/肌酐比13.4
图：全血细胞计数与分类
入院实验室显示患者没有电解质异常。患者当时的血钠水平为毫摩尔/升。
CPM的紧急治疗建议是将钠水平值重新降低到比初始血清钠高16毫摩尔/升。
患者接受支持性治疗，包括硫胺素、维生素B12和叶酸。支持疗法还包括物理治疗和语言治疗。病人的神经功能缺损在她入院的四天里略有改善，后被送往康复中心。
图：脑桥病变明确的CPM显示在低T1信号强度MRI中
图：在高T2信号强度MRI上看到的脑桥病变清晰
病例讨论
脑桥中央髓鞘溶解症（CPM）是由脑桥周围神经髓鞘损伤引起的神经系统疾病。该病变可在T1和T2信号强度MRI中识别，如上图1和图2所示。其特征为急性麻痹、步态改变、构音障碍和其他神经系统症状。该病例的临床表现是典型的CPM。
考虑到患者下肢无力的急性和进行性，在住院10天后，人们会怀疑医源性治疗引起的病因。CPM最常见的原因是过快地纠正低血钠水平。
图源：摄图网
从既往病史中仔细观察患者的实验室病史，发现患者入院时钠血症偏低，血钠水平为mmol/L（正常范围–）。患者的低钠血症在三天内得到纠正，最终在第三天达到mmol/L。大多数ODS病例发生在就诊时钠浓度为≤mmol/L的患者中，绝大多数报告病例发生在血清钠为mmol/L或更低的患者中。
当初始血清钠大于mmol/L时，ODS是罕见的，通常仅限于严重肝病患者或尿崩症患者，这些患者用去氨加压素治疗并发症引起中度低钠血症，然后停用去氨加压素。
我们的患者没有这些临床情况，并且血清钠超过mmol/L。实验动物的研究表明，渗透性脱髓鞘是由低钠血症的纠正引起的，而不是由低钠血症本身引起的，并且更快的纠正速度增加了脑部病变的可能性和严重程度。
动物实验表明
狗的阈值校正率，超过该阈值校正，狗每天约为15mmol/L，大鼠约为16mmol/L；病变的发生率随着每日矫正幅度的增加而逐渐增加。
人类的观察性研究与动物的实验研究一致，表明慢性低钠血症的纠正速度过快与渗透性脱髓鞘有关。
除了快速纠正低钠血症外，还有脑桥中央髓鞘溶解与低钾血症、开始进食时神经性厌食和慢性酒精中*相关的病例报告。与低钠血症或快速纠正低钠血症完全无关。
这些因素的组合在CPM的发展中发挥了作用。在患者因胰腺炎入院之前，她报告了由于抑郁症引起的严重酗酒，每天喝几瓶葡萄酒。酒精的直接*性诱导血管内皮细胞的渗透性损伤，这导致骨髓*性因子的释放，血管源性水肿的产生。然后导致轴突与其髓鞘分离，从而导致少突胶质细胞损伤。
近期急性胰腺炎也可能在CPM的发展中发挥作用。先前的一项研究表明，急性胰腺炎可能导致星形胶质细胞代谢异常，并降低因阴离子变化而产生新的细胞内阴离子的能力。
脱髓鞘可能随血清渗透压的变化而发生。在这种情况下，即使是适度的血清渗透压变化，例如钠水平从mmol/L到mmol/L的校正，也可能导致渗透性内皮损伤和血脑屏障的异常。
结论
总之，虽然CPM在没有mmol/L或更低的严重低钠血症的情况下是罕见的，但还有其他因素导致CPM的发展，可能与低钠血症无关。在该患者的病例中，她在就诊时处于临界低钠水平不太可能引起CPM。严重的酒精滥用，急性胰腺炎和随后的营养摄入不良可能是诱导渗透性损伤导致少突胶质细胞损伤的主要因素，并导致CPM。
通讯作者
SterlingFarrer
WesternUniversityofHealthSciences，Lebanon
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